北京安贞医院小儿心脏科长达13年多的随访研究表明，先天性心脏病术后肺动脉高压患儿出现晕厥、咯血、心衰、死亡的概率比特发性肺动脉高压低，远期生存率高，多数患者术后心功能维持稳定。

      这项研究显示，随访期间，先心病术后肺动脉高压患儿中，咯血、晕厥、心律失常、右心衰竭等事件发生率依次为4.35%、7.61%、2.17%、8.70%，死亡率为1.09%。与术前相比，术后9.78%的患儿心功能明显改善，66.3%的患儿心功能维持稳定，23.91%的患儿心功能有所减低。

      该研究发现，先心病术后肺动脉高压患儿中，68.48%接受靶向药物治疗，其中联合靶向药物治疗仅7.94%。研究者强调，“靶向治疗不仅仅局限在术前及围手术期，更重要的是术后远期。”

      这一研究收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料，分析CHD术后PAH的远期预后。

      共入选患者92例，年龄2.44～60.26岁，中位年龄20.78岁；手术年龄1.33～53.99岁，中位手术年龄13.54岁；WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级80例(86.96%)，Ⅲ～Ⅳ级12例(13.04%)，6 min步行试验距离(481.74±80.74) m，经皮血氧饱和度0.95±0.05。其中64例完善术前心导管检查，平均肺动脉压(72.23±12.83) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，平均主动脉压(85.57±11.91) mmHg，肺血管阻力(10.79±5.04)Wood·U。