心脏移植作为终末期心脏病最后的外科治疗策略，既是挽救众多重症心脏病患者生命的重要手段，也是评价一个国家心脏外科发展水平的关键指标。自1967年世界第一例人体心脏移植病例开展至今，随着外科技术、免疫抑制策略、围术期管理、心室辅助装置等领域的进步和发展，心脏移植的质与量不断提升。大量的临床经验和相关基础研究。进一步促使心脏移植技术成熟和规范。目前心脏移植已成为心脏外科的常规术式。截止2016 年底，国际心肺移植协会（ISHLT） 注册登记的全球心脏移植数量已超132 700例。心脏移植手术1年存活率81.75%，3年存活率75.23%，5年存活率69.37%，10年存活率52.54%。

       2010年，中国建立了全国心脏移植网络注册系统，中国心脏移植事业至此进入了系统有序的发展阶段。截至2016年12月31日，中国大陆心脏移植注册登记例数共计2149 例。移植总例数前三位的中心依次为：阜外医院（645例）、华中科技大学附属协和医院（武汉协和医院， 400例）、复旦大学附属中山医院（175例）。2016年中国大陆共完成心脏移植368例，武汉协和医院和阜外医院分别以100例和93例位居前两位。

       武汉协和医院心脏移植自2008年以后进入快速发展期，2008 年9月至2017年4月30日，累计完成心脏移植428例，自2015年连续三年心脏移植量全国第一，其中2016 年及2017年单年心脏移植量超过百例，成为国内首屈一指的心脏移植中心。随访数据显示，武汉协和医院心脏移植患者术后1年存活率90.10%，3年存活率86.01%，5年存活率84.0%，近、中期生存率均高于国际心肺移植协会登记注册报道的国际水平。尤其是在边缘供心应用、疑难重症心脏移植、多器官联合移植等领域，武汉协和医院积累了较丰富的经验。

       虽然目前心脏移植的手术技术和围术期管理基本成熟，但临床上仍有一些需要面临的挑战。其中重要的一项是对于终末期心脏病合并肺高压患者的处理策略。

       根据2008年第四届世界肺高压峰会制定的分类标准，肺高压（PH）可分为五大类：（1）肺动脉高压；（2）左心疾病相关性肺高压；（3）肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压；（4）慢性血栓栓塞性肺高压；（5）原因不明或多重机制引起的肺高压。终末期心脏病合并肺高压可归属于第二类，病因又可进一步细分为：收缩功能不全和舒张功能不全。

       由于慢性左心心力衰竭、肺静脉回流受阻，终末期心脏病患者肺静脉内压力升高，出现毛细血管后性肺高压（post-capillary PH）或称被动性肺高压（passive PH），进而引起肺毛细血管床破坏及肺血管重塑，进展出现混合毛细血管性肺高压/肺动脉高压（combined prost and pre-capillary PH/PAH），或称反应性肺高压（reactive PH）。因此，临床所见终末期心脏病患者常伴有肺高压症。Rosenkranz S等的研究显示，中重度的心力衰竭患者中，肺高压发生率可达19%~35%。Galie N 等在《欧洲心脏病杂志》上发表的另一项回顾性研究认为，在左室射血分数（LVEF）降低的左心衰患者群体中，PH发病率在40%~75%间， 而在射血分数无明显降低的心衰患者（HFpEF）群体中，肺高压的发病率在36%~83%间。在Vakil K等开展的一项随访28个月的研究中，伴中度肺高压的心力衰竭患者病死率达57％，而肺动脉血压正常的患者病死率为17%。另一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉压增加5 mmHg可导致病死率显著增加。

       肺高压的药物治疗领域研究总体进展缓慢。目前临床使用的靶向治疗药物包括：内皮素受体拮抗剂（ERS）、前列环素类、磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂（sGC）。但这些药物的有效性缺少循证医学证据支持，而一些小样本研究显示，使用ERS和前列环素类药品的患者并无明显受益，仅PDE5i和sGC类药品显示出一定的改善运动能力、临床症状及肺毛细血管楔压（PAWP）效果。然而这些药物由于可能会降低PVR，增加右心排血量，从而增加左心前负荷，导致心力衰竭恶化。心脏移植仍然是这类患者的重要治疗策略。心脏移植治疗可解除这类患者引发肺高压的原发病因，避免其病理生理恶性循环加重。然而肺高压状态本身会增加供心右心后负荷，影响供心术后功能恢复。因此在终末期心脏病合并肺高压患者心脏移植的适应症和时机把握上目前尚未形成广泛共识。

       武汉协和医院针对终末期心脏病合并肺高压的心脏移植患者进行回顾性分析。收集2008年9月至2015年12月在本中心行原位心脏移植患者302例，按受体术前PAPm分为四组：正常肺动脉压组（<25 mmHg），轻度肺高压组（26~34 mmHg），中度肺高压组（35~44 mmHg），重度肺高压组（≥45 mmHg）。各组间术前其余基线数据无明显统计学差异。

       冷缺血时间：正常肺动脉压组（315.97±149.59）min，轻度肺高压组（290.82±156.27）min，中度肺高压组（273.5±135.26）min，重度肺高压组（259.7±141.5）min。四组手术CPB时间无统计学差异[分别为（34.29±12.27）min、（37.2±15.01）min、（34.79±10.88）min、（35.44±14.07） min]，重度肺高压组辅助时间[分别为（76.22±32.41）、（76.03±42.52）、（72.2±37.58）、（114.07±34.83）min ]，机械通气时间[ 分别为（31±25）、（33±28）、（35±39）、（82±38）h]明显升高。机械辅助率（ECMO/IABP）分别为17.47%、16.67%、17.14%、28.39%，重度肺高压组明显增加。四组30 d生存率分别为96.70%、96.72%、94.29%、93.29%。1年生存率87.91%，86.33%、8 4 .5 7 % 、8 2 .0 6 % 。3 年生存率85.71%、86.33%、82.14%，81.82%。5 年生存率83.52%、82.00%、81.71%、80.65%。重度肺高压组围术期及1 年生存率显著低于其余3组，而3 年、5年生存率虽降低，差异无统计学意义，需进一步增加样本量及随访时间。这些患者术前应积极有效给予药物降肺动脉压治疗，围术期应合理使用机械通气，注意观察右心功能指标，及时处理右心衰竭，必要时应用ECMO等机械循环支持措施，同时注意内环境维持， 避免肺血管痉挛，术后中远期随访观察。