流行病学 

      成人先天性心脏病有独特的病理生理特点，常常伴有一些合并症包括：妊娠，肺动脉高压，心律失常，感染性心内膜炎，脑血管意外事件，脑脓肿，心血管系统的获得性疾病或其他系统的基础代谢性疾病，心理障碍等。晚期心力衰竭的特征，如心室功能障碍，神经激素激活，功能能力受损以及需要利尿剂治疗和（或）住院治疗的液体潴留，都存在于越来越多的成人心衰患者中，成人先天性心脏病合并心力衰竭患者的增加反映了终末期疾病需要高级治疗的患者数量的增加。除了对心脏本身缺陷的矫治，针对不同的合并症也需要采取针对性、个体化的综合治疗手段。

      目前，植入机械辅助循环装置仍然是治疗先天性心脏病晚期心衰的唯一选择，机械辅助循环作为晚期心衰的成人先天性心脏病患者过渡到心脏移植的桥梁在成人先天性心脏病中的应用仍相对较新，关于机械辅助循环的类型选择和最佳应用时间的资料较少。心室辅助装置(VADs)已被证明可以改善成人难治性心力衰竭的总体生活质量，从历史上看，由于患者的大小、解剖复杂性、多器官功能障碍以及包括收缩期和舒张期功能障碍在内的复杂生理因素，心室辅助装置（VADs）的使用并没有扩展到先天性疾病患者。患有终末期心衰的先天性心脏病患者如果有残留病灶则需要处理以便放置心室辅助装置或双心室辅助装置，与单纯的心肌病患者相比，其死亡率和发病率明显不同。由于机械循环支持装置是为左心室的形态学设计的，心脏在胸部的位置，病人的早期修复和残余分流的存在都可能使装置的放置和疗效复杂化。鉴于设备定位的重要性，利用3D打印技术打印围手术期三维心脏模型可能会有一些好处。有必要采用新的治疗方法来预防终末期疾病的发生，使用基因组测序和蛋白质组学创造了一个完善我们对患者分类的理解的机会，并可能允许描绘新的生物标记物来识别有最大风险的负面结果的患者。基因组医学和新的临床评价方法可能会使我们更好地了解这一异质性人群的心力衰竭机制，从而为新的医学治疗的发展奠定基础，下一代机械辅助循环支持装置的开发可能为所有成人先天性心脏病晚期患者带来希望。

      总之，在过去的50年里，成人先天性心脏病的情况发生了巨大的变化。由于诊断、经皮介入、手术和护理方面的巨大进步，患者人口已经扩大, 外科死亡率正在下降，预期寿命将进一步增加。这些成功的另一面是晚期并发症的增加，需要再次手术、经皮介入和植入设备以降低晚期发病率和死亡率。临床研究的改进，包括试验、干预研究和大量的患者注册，改变了我们的治疗方法，使其更有证据支持。未来的一段时间，处理心脏疾病以外的并发症我们还面临着许多的挑战，虽然新的药物和手术技术对于并发症的处理带来的不错的效果，但还有一些如终末期心力衰竭等严重并发症还有待于我们研究出更好的处理方法，更加完善的机械辅助循环装置的研发延长了终末期心力衰竭和等待心脏移植的患者的寿命。对于妊娠患者建立的产前产后一体化诊疗模式有助于从源头上减少成人先天性心脏病的发病率。此外，对于成人先天性心脏病患者的终身随访也要普及开来并将这些人纳入统一的数据库。对于成人先天性心脏病专科医生的专业化培训和成人先天性心脏病治疗中心和数据库的建立也至关重要。这一领域的未来很可能会进一步发展为以团队为基础的管理方式、卓越的护理中心并且关注他们的心理健康、就业能力和社会关系。综上所述，成人先天性心脏病是一门新兴的、正在稳步增长的专科，未来几年患者数量及相关心脏工作以及面临的挑战将继续增加。