完全型大动脉错位伴室间隔缺损和左室流出道梗阻的

外科治疗现状和展望

中国医学科学院阜外心血管病医院    胡盛寿   李岩

   完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(complete transposition of great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction，TGA／VSD，LVOTO)是一种在完全型大动脉错位(TGA)的病理基础上伴有圆锥隔后移、对位不良型室间隔缺损，从而造成肺动脉瓣下狭窄的一种复杂心脏畸形，其病理解剖特点为心室大动脉连接不一致、左室流出道梗阻（肺动脉瓣和瓣下）和室间隔缺损(VSD)。由于左心室流出道梗阻的存在，此类患者一般无法行传统的大动脉调转术(arterial switch operation，ASO)。许多年来，几代心外科大师对其手术方法进行了不懈地探索和改进，创出了根治这种畸形的多种手术方法，包括Rastelli手术、REV手术、Yamagishi手术，Ross-Konno switch手术，Nikaidoh手术等。然而，能否彻底解除左心室流出道梗阻及如何重建双心室流出道,依旧困扰着心外科医师。因此,在小儿心脏外科飞速发展的今天, TGA／VSD，LVOTO被称作TGA外科治疗仅存的终极挑战。笔者现就上述手术的手术方法、各自的优缺点进行综述，以期与同行共勉，更好应用于临床。

治疗TGA/VSD,LVOTO的术式

Rastelli手术： 该手术诞生于1968年的Mayo Clinic，Rastelli医生的英年早逝也使得该术式蒙上了悲情和神秘的色彩。该术式的要点为：通过在VSD和升主动脉开口之间用补片建立心内隧道完成LVOT重建，管道连接右心室切口和远端肺总动脉完成RVOT重建。相对简单的手术操作使Rastelli手术成为目前多数心脏中心治疗该类畸形的传统标准术式。美国Boston Children’s Hospital和Mayo Clinic医院近年来报道的Rastelli手术早期死亡率分别为6.9%和4％，国内近年来该手术的死亡率也下降到7～10％左右。但是,Rastelli术后中、远期结果却出奇的让人失望。手术所使用的毫无生长性的外管道在术后早中期便开始命运多舛,钙化扭曲的外管道不但伤害着脆弱的右心，也把15年的二次手术率飙升到80％。患者术后的远期生存状况也是令人担忧,20年生存率仅为50%左右，死亡原因大多是突发心律失常引起的猝死以及左心衰竭。研究表明，心内隧道的再狭窄和左室流出道的非生理性血流是导致恶性心律失常和左心衰的罪魁祸首。

REV手术：该手术于1980 年由Lecompte等首先开始用于纠治右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)，随后也被用于TGA／VSD，LVOTO的纠治。其手术要点为，扩大VSD并进行内隧道补片重建LVOT。主肺动脉和升主动脉交叉换位(Lecompte操作)，将主肺动脉的后壁与右心室切口的上缘吻合，形成新右心室流出道的后壁，前壁用补片（心包、牛颈静脉等）扩大重建RVOT。REV手术的出现曾一度让人们看到了曙光，它舍弃了外管道，从而避免了Rastelli手术的诸多并发症，大大降低了远期RVOT的梗阻率和再手术率，且能更适用于小婴儿。RVOT的梗阻问题解决了，但反流问题随之来了。随访研究表明，REV术后远期基本毫无例外的出现严重的肺动脉反流，加重右心室前负荷，导致右心重构和功能衰竭，使病人的活动耐量和生活质量大大下降。同时,REV手术的心内隧道也被证实与患者术后远期发生心律失常相关。

Nikaidoh手术：1984年，Nikaidoh等首先采用该手术方法纠治TGA／VSD，LVOTO获得成功。该术式灵感来自于Konno－Rastan处理细小主动脉根部瓣膜置换的策略，其手术要点为，把主动脉连同瓣环以及自体冠状动脉一起切下，作为一个整体移植到原来肺动脉瓣环所在的位置；切开圆锥间隔扩大VSD，采用补片连续缝合关闭VSD，从而同时扩大了左心室流出道；最后把主肺动脉后壁和右心室切口上缘直接缝合，前壁用心包补片扩大。经典Nikaidoh手术没有Lecomte操作和冠状动脉再植，因此其病人选择受限于两大动脉排列的位置及冠状动脉开口的变异。针对此，Morell和del Nido对该手术做了一些改进，包括：1）采用Lecompte操作使升主动脉和主肺动脉交叉换位，2）采用同种带瓣管道重建右心室流出道，以缓解术后的肺动脉反流，3）完全再植冠状动脉，以避免术后冠状动脉事件。Nikaidoh类手术最大的优点是左心室与主动脉之间没有异常的心内隧道，血流动力学上LVOT更接近于正常心脏，从根本上避免了Rastelli和REV手术可能引发的远期心律失常。然而,它却“成于左心,败于右室”。经典Nikaidoh采用自体心包重建右心室流出道,由于没有肺动脉瓣,术后出现大量反流,右心室功能严重受损。后来虽经Morell和del Nido改良,采用同种带瓣血管重建右心室流出道,但重建组织仍然不具有生长性,因此也同样面临着外管道衰败梗阻问题。此外,改良的Nikaidoh手术由于圆锥间隔的打开和完全的冠状动脉再植破坏了主动脉窦管交界和主动脉瓣下的几何结构，使得术后发生中量或以上的主动脉瓣反流的可能性大大提高。美国波士顿儿童医院的del Nido等对Nikaidoh手术的中期疗效作了一个全面评估，指出Nikaidoh手术术后中期死亡率、左、右心室流出道的梗阻率和再手术率均明显低于Rastelli手术和REV手术；但Nikaidoh手术后主动脉瓣反流的发生率较高，说明其仍需要改进。

Yamagishi手术和Ross－Konno Switch手术：此两类手术在手术策略上与Nikaidoh手术有相似的地方，并无太大突破，加上这两种术式在病人选择上对解剖要求高，仅适用于少数病理解剖条件合适的病人，因此目前接受这两类术式的患者例数很少，经验不多，缺乏中远期随访数据，因而目前仍不是治疗TGA/VSD,LVOTO的主流术式。

双动脉根部换位术：Nikaidoh类手术有效的解除了左室流出道的梗阻，但其右室流出道的反流和主动脉瓣的反流仍然是影响远期预后的危险因素。为此，阜外医院的心外科医师进行了开创性的探索,提出了TGA/VSD，LVOTO完全的解剖学双心室矫治术——双动脉根部换位术(Double Root Translocation,DRT)。该术式诞生于2004年，其创作灵感脱胎于Nikaidoh手术对于主动脉根部的操作和Ross手术对于肺动脉根部的操作，其核心理念是两大动脉根部的换位以追求通畅的没有反流的双心室流出道。DRT手术的创新点和要点在于：1），确保通畅的没有反流左室流出道：肺动脉根部自左心室切取后左心室流出道梗阻得到进一步解除,从而使绝大部分患者无需再切开圆锥间隔,新的主动脉根部稳坐于肌性的左室流出道上，主动脉瓣下结构和左心功能得到最大程度保护,左心室流出道的形态和血流动力学几乎达到完全正常。同时，选择性的再植冠状动脉，以保护主动脉窦管交界的几何形态；2）确保通畅的没有反流的右室流出道：首先用单瓣补片（同种瓣）重建肺动脉根部，确保肺动脉瓣瓣叶及瓣叶的良好性能，再对右室流出道开口行必要的成形，确保良好的RVOT的立体形态，最后将新建的肺动脉根部移位吻合于RVOT开口，完成RVOT的重建。以上两个创新点最大程度上保护了主动脉瓣及肺动脉瓣的功效，有效的改善其反流。同时，自体肺动脉瓣的潜在生长性又满足了患儿生长发育的需要。阜外医院开创的DRT手术连续三年受邀在美国胸心血管外科学会(AATS)年会上发言,其手术技术也受邀在美国《心胸外科手术技术图谱》杂志发表，受到国际同行的高度关注和好评。在2009年AATS年会上，笔者以“双心室流出道的命运”为题，报道了阜外医院TGA/VSD,LVOTS的患者行Rastelli手术、REV手术和DRT手术的中期随访结果，指出：与Raselli手术、REV手术相比，DRT手术能更有效的解除左室流出道梗阻，更少的主动脉瓣及肺动脉瓣的反流发生率，以及更为通畅的右室流出道；但DRT手术体外循环时间长，对包括麻醉、心肌保护和术后监护提出了更高的要求。在循证医学年代，笔者的报告为TGA/VSD,LVOTO的治疗提供了国际上最大一组病人的随访数据，引起国际同行的高度关注。

展望

借助外科手术建立正常心脏解剖是外科治疗先心病的宗旨。当我们从历史的角度观察TGA/VSD,LVOTO外科治疗的发展时．不禁深深地感到，近50年来，其发展是惊人的。它克服了一个又一个困难，打开了一个又一个禁区，创造了一个又一个奇迹。这种惊人的发展，主要是依靠了心脏外科基础理论研究的不断深入，心脏外科相关基本问题的逐步解决，以及近代新技术的积极应用。更为可贵的是一代代心脏外科医生契而不舍的钻研精神和他们闪现的创作灵感和智慧之光。TGA/VSD,LVOTO的外科治疗目前仍有很多不尽如人意的地方，心脏外科医师和相关专业的医师仍面临着严峻的挑战，希望更多的有志于研究复杂先心病的医生一起努力，把握当今科技飞速发展的时代赋予的机遇，继续攻克这一复杂先心病的终极挑战。