Double-Switch 术纠治小儿纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄
作者：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心来源：中华医学会胸心血管外科学分会
点击:831次时间:2009-06-26 09:53:00
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［摘要］ 目的：分析和评估纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄采用Double－Switch手术效果。<strong>方法：我院从2001年8月～2008年12月共行纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄采用Double－Switch手术21例。其中男性11例，女性10例；年龄3.5月 ~6.3岁(31±18个月)，体重6~28Kg(13.1±6.5Kg)。室间隔缺损（VSD）膜周型15例，远离大动脉1例，肺动脉下5例。二尖瓣返流轻度2例，中度2例。采用Senning＋ Rastelli手术方法。右心室与肺总动脉的连接采用牛颈静脉管道的有13例。<strong>结果 全组全部存活。体外循环转流时间156~287min(202±35.8min)；主动脉阻断时间93~161min(138±19.8min。全组无完全性房室传导阻滞。随防2~5年，上腔静脉流速增快3例，分别在1.8~2.21 m/s, 其中1例于术后2.6年再次手术解除上腔静脉梗阻，余2例在随防中；肺静脉回流均无明显梗阻；牛颈静脉管道通畅，解剖右室流出道连接处梗阻2例，压力阶差在30~45mmHg，尚在随防中。<strong>结论Double－Switch手术纠治纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄的复杂型先心病，取得较好的结果，但仍需进一步随访，以观察这类复杂手术方法的长期疗效。
Double-Switch Operation for Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries with pulmonary stenosis (Abstract)
Zheng Jinghao,MD, Xu Zhiwei,MD, Liu Jingfeng, MD, et al.Departments of Pediatric Thoracic and Cardiovascular Surgery, Shanghai Children’s Medical Center ，Xin Hua Hospital and Shanghai Second Medical University, Shanghai 200127,China
［Abstract］ObjectiveThis study was undertaken to compare results of surgical repairs for congenitally corrected transposition of the great arteries(CCTGA) with pulmonary stenosis(PS), and to analyze the risk factors that affect early results and surgical technique. Methods From Aug 2001 to Dec 2008, 21 patients were treated with CCTGA with PS in our hospital. They aged 3.5months~6.3years (31±18months)，weighted 6~28Kg(13.1±6.5Kg). 15 cases had paramembranous ventricular septal defect (VSD), 1 Noncommitted VSD and 5 subpulmonary VSD. The repairs comprised Senning+Rastelli operation. RV-PA reconstruction was done by xenopericardial conduit in 13 patients, RV-PA direct anastomosis plus pericardial patch in 6 patients and homograft patch with autopulmonary valve 2 patients. Results All the patients were alive. Along with 2~5years，there were 3 cases with the blood flow rate in superior vena cava increased to 1.8~2.2m/s in which one patient was performed operation again to release from the stenosis, the other was in follow-up. There were 2 cases with right ventricular outlet obstruction with pressure gradine of 30~45mmHg which was in the follow-up. There was no other stenosis and valve insufficiency. ConclusionDouble－Switch operation is practical and impressive in the surgical treatment of CCTGA with PS. It is importment to evaluate the size of VSD and the reconstruction of RV-PA. But it still need more long time to evaluate the effect of results.
［Key Words］Double-switch operation Congenitally corrected transposition of the great arteries Pulmonary stenosis
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纠正型大血管错位（cc-TGA）以房室连接不一致和心室大动脉连接不一致为特征，有或无肺动脉狭窄。如果心房室间隔都完整，达生理纠正，无心内分流、无压力负荷增加、无低氧血症，然而关键问题解剖右心室和三尖瓣负担体循环功能，实践证明远期多数病人预后不良，三尖瓣有换瓣的可能，1983年有作者采用解剖纠治的方法，使右心室与肺动脉相连，解剖左心室和二尖瓣承担体循环工作。我院对纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄者采用Double-Switch 术（Rastelli术+Senning术）回顾报道如下。
一般资料
我院从2001年8月～2008年12月共行纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄21例，两心室平衡，除外有心室发育不良或有房室瓣有骑跨的。年龄3.5月 ~6.3岁(31±18个月)，体重6~28Kg(13.1±6.5Kg).所有患儿术前均经心脏超声和心导管检查明确诊断。主动脉和肺动脉前后位3例，左前右后11例，側侧位2例，右前左后5例。室间隔缺损（VSD）膜周型15例，远离大动脉1例，肺动脉下5例，VSD直径1.0～2.8cm(1.3±0.12)cm,三尖瓣返流轻度8例；中度2例，二尖瓣返流轻度2例，中度2例。
手术方法 采用中度低温体外循环方法，升主动脉远心端和上下腔静脉分别直角插管，便于术中心房内操作。从右上肺静脉开口处放置左心引流，体外循环转流降温，充分游离肺动脉和左右肺动脉分支，缝扎切断动脉导管或导管韧带。转流降温至肛温26~28℃时阻断主动脉，主动脉根部注入4℃含血停搏液。切开右心房，先探查VSD位置和大小， VSD大小比位置更为重要，有5例VSD偏小进行了VSD的向后下方扩大。解剖右心室切口（见图1），如果VSD位置与主动脉瓣口的位置有一定距离或远离的，也可用Dacrone 补片作内随道时隔至右室切口的上缘(见图2)，使近主动脉口的一小部分右心室成为左心室流出道的一部分，与主动脉瓣口的直径相仿。右心室与肺总动脉的连接采用牛颈静脉管道的有13例（见图3），直接拖下后吻合前加心包片扩大的有6例，将肺动脉瓣取下后再与解剖右心室连接的有2例，与右心室切口下缘用牛心包扩大。大小接近或超过主动脉直径。1例同时做三尖瓣整形，2例做二尖瓣整形，分别做裂缺修补和瓣环的环缩，最后在心房内行板障改道术（senning术），使肺静脉血回流至二尖瓣进入解剖左心室，而腔静脉血回流至三尖瓣进入右心室，房隔板障采用Gortex补片或牛心包补片连续缝合。术毕经右心耳置左心测压管，在右心室心外置临时起搏导线，带气管插管回术后监护室。
结果
全组全部存活。全组体外循环转流时间156~287min，平均202±35.8min；主动脉阻断时间93~161min，平均138±19.8min。全组无完全性房室传导阻滞。术后使用多巴胺5~15ug/Kg/min，米力农0.5 ug/Kg/min和肾上腺素0.02~0.2ug/Kg/min，16例加用CaCl2静脉维持，13例使用芬太尼维持保持镇静, 8例使用硝酸甘油扩张冠状动脉。3例延迟关胸（14.3%），并于术后2~4天关胸。插管时间为5~29天，平均9天。在使用呼吸机通气时， 8例并发严重低心排、2例并发呼吸衰竭和2例感染。所有病人术后都进行ECHO检查，分别随防2~5年，上腔静脉流速增快3例，分别在1.8~2.21 m/s, 其中1例于术后2.6年再次手术解除上腔静脉梗阻，余2例在随防中；肺静脉回流均无明显梗阻。VSD残余漏2例，分别在术后1、2年自愈；牛颈静脉管道通畅，于解剖右室流出道连接处梗阻2例，压力阶差在30~45mmHg，尚在随防中，1例压差45mmHg，准备行球蘘扩张。二尖瓣反流轻度3例，三尖瓣反流轻度3例，中度1例者于术后1.3年复查变轻度.。其余病人活动良好，无任何心肌缺血表现，手术随防结果满意。
讨论
大量临床报道显示， ccTGA的解剖中右心室承担体循环有潜在的不良预后[1 ]，因此在1990年中期有人设计解剖修补ccTGA（右心室承担肺循环，左心室承担体循环）以替代经典的手术方法（右心室承担体循环，左心室承担肺循环），手术方法包括传导系统的易损性、房室瓣畸形、复杂的心内解剖。纠正性大血管错位常伴室间隔缺损、肺动脉狭窄或闭锁术中易致完全性房室传导阻滞，伴有三尖瓣返流加重者，应尽早手术治疗，VSD和左室流出道梗阻并不是仅有的影响预后的负面因素。
一、解剖修补手术指证
决定是否施行经典修补手术还是解剖修补手术尚有一定争论。经典修补手术要求两个房室瓣功能良好，心室大小平衡，右室功能良好，但远期效果不佳。如果心室大小不一致、右室功能较差、三尖瓣返流，但左室压力接近正常，应该考虑解剖修补手术。一般来说，解剖修补手术方法复杂，但远期疗效较满意。虽然经典修补手术曾被认为有较好的治疗效果，但解剖修补手术更适合于已经出现三尖瓣返流和右室功能不良的病例。我们认为理想的Rastelli术+Senning术(Double-Switch)适合于有肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，VSD位于主动脉下的位置和大小适合做从解剖左心室到主动脉的心内遂道。有时因肺动脉狭窄不明显，VSD偏小，只能扩大VSD，但有时会严重损害心功能，尤其是VSD位于膜周流入道部位小的限制性时，可以采用主动脉移位的方式重建左心室流出道<sup>［2］。一般选择较大年龄的患儿手术，婴儿期不适合做是因为心室的容量太小，不利于心内遂道的建立，但年长儿手术，如先前紫绀明显，先要行体肺动脉分流，可能会加重心脏负担和增加二次手术的风险［3］.
二、手术技术的探讨
1.VSD修补和内遂道的建立
房室连接一致的心脏一样，ccTGA的VSD可以在室间隔的任何部位，多见在膜周，通过二尖瓣可较好地暴露VSD，修补采用间断缝合。VSD的前上缘，缝针置在右室面[4 ]。在没有传导组织的区域过渡到左室面，并穿过二尖瓣室隔处瓣叶的底部。较少情况下，需要将二尖瓣室隔瓣叶上缘腱索离断，VSD修补后缝合。有时候可以通过主动脉、肺动脉、左心室和右心室修补VSD[5 ]。解剖右心室切口暴露较好，避免传导束损伤，Senning +Rastelli手术时建立LV－AO隧道，管道可以缝合在心室切口。
2．解剖右心室与MPA连接
ccTGA的左室流出道梗阻的程度和位置有很大区别，包括瓣叶、瓣和瓣下狭窄均可能存在狭窄。直接解除左室流出道梗阻是不满意的，因为它的位置靠后侧并嵌在房室瓣之间。另外一个难点是在需要解除梗阻的部位有传导束经过，因此解除肺动脉或瓣下狭窄而不损伤传导束的可能很小，只有不计较传导束损伤，解剖梗阻才能得到解除，除非狭窄部位是瓣狭窄或局部瓣下的膜性组织。如果病人合并左室流出道梗阻，Senning+大动脉Switch手术的处理是不合适的。1987年Yagihara等发明心房转位联合心内隧道和右心室－肺动脉心外管道的手术方法治疗这类疾病，在这种Senning＋Rastelli的手术技术中，通过形态右心室切口，右心室到肺动脉用心外带瓣管道连接<sup>[6 ]，或直接与心室切口连接（REV技术），后一种情况有时可以做主动脉和肺动脉的交叉换位，并在连接处做一个单瓣，可保护右心室功能。
远期随防带瓣管道容易引起梗阻，我们使用方法是将管道尽量不放置位于胸骨中线附近，而应从主动脉的左后方绕至侧方将带瓣管道与右心室切口的连接，以免引起胸骨受压<sup>［7］，1992年有作者在低年龄儿时用自身的肺动脉管道重建，而非用带瓣管道，尽管对右心功能有影响，但避免了再次手术的困惑，对于大年龄儿或肺血管阻力较高的或右心功能低下的主张用带瓣管道。
3．心房调转术
与Mustard手术比较，我们更倾向Senning手术。一方面我们熟悉这种手术方法，另外房室连接一致的TGA治疗经验是Senning手术远期效果比Mustard手术好，后者在心房内用的心包片易钙化<sup>［5］，有报道曾用球蘘扩张术后狭窄的肺静脉回流处。心房正位的右位心可以做Senning手术。如果心房反位，Senning手术在技术上也是可行的。本组无一例引起体肺静脉回流梗阻。用房隔边缘组织剪成皮瓣或用膨体聚四氟乙烯补片或用牛心包片分割肺静脉和三尖瓣，自体心房壁形成体静脉通路，并连接三尖瓣和右心室，肺静脉和冠状窦留在新的肺静脉心房，必要是再加用心包片扩大吻合口。肺静脉心房用心房组织缝合，右侧用自体的纵隔胸膜侧面剪下后与右心房壁吻合形成左心房到解剖左心室的通路，注意勿损伤右侧隔神经<sup>［8］,这样远期有潜在的生长功能［8］。
修补左房室瓣反流（三尖瓣）技术上较困难，因为位置偏后。还可以通过左侧进胸，停循环下操作，较容易暴露。修补技术包括：瓣环整型、瓣叶修补（用自体心包扩大）、乳头肌腱索的整型。如果采用解剖修补手术，左房室瓣反流（三尖瓣）在中度以下术中可不预处理，三尖瓣的返流情况有时自然得到改善[3 ]，因为手术后右心室压力更符合右心室的几何形态。
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