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错过最佳诊治时机的完全性大动脉转位患儿的外科治疗——动脉调转手术

作者: 李守军来源:中国医学科学院阜外医院
点击:1793次时间:2016-10-31 14:22:37
完全性大动脉转位(TGA)是一种常见的先天性心脏病,为发病率第二高的紫绀型先天性心脏病,文献报道其发病率占先天性心脏病的7%~9%。其主要病理解剖特点为心室-动脉连接不一致,即左室连接肺动脉,右室连接主动脉,主动脉内接受体循环的静脉血,而肺动脉接受来自肺循环的动脉血,依靠心内或动脉水平血液混合而存活。自从1975年动脉调转手术(ASO)应用于治疗TGA患儿开始,随着外科技术发展及术后监护措施的进步,该手术已成为治疗不合并左室流出道狭窄(LVOTO)TGA的标准术式,患儿术后生存率高,生存质量好。

完全性大动脉转位(TGA)是一种常见的先天性心脏病,为发病率第二高的紫绀型先天性心脏病,文献报道其发病率占先天性心脏病的7~9%。其主要病理解剖特点为心室-动脉连接不一致,即左室连接肺动脉,右室连接主动脉,主动脉内接受体循环的静脉血,而肺动脉接受来自肺循环的动脉血,依靠心内或动脉水平血液混合而存活。自从1975年动脉调转手术(ASO)应用于治疗TGA患儿开始,随着外科技术发展及术后监护措施的进步,该手术已成为治疗不合并左室流出道狭窄(LVOTOTGA的标准术式,患儿术后生存率高,生存质量好。

 

ASO的手术时间尤为重要,错过最佳手术年龄的患儿会出现不同的病理生理改变,严重影响手术效果及手术成功率。在我国,由于经济发展及患儿家长医学知识的限制,较多患儿就诊时已错过最佳手术时机,对这类患儿最优诊疗手段的选择,仍然是先天性心脏病外科领域的一大挑战。

 

按照不同的病理解剖,ASO治疗错过最佳手术时机的TGA患儿主要包括两类:不合并非限制性室间隔缺损(VSD)的TGA患儿及合并非限制室间隔缺损和肺血管阻力性病变的TGA患儿。

 

一般认为,不合并非限制性VSDLVOTO的患儿需要在新生儿期行ASO手术,超龄患儿往往出现左心室退化,调转术后无法承担体循环负荷,可能需要先行一期肺动脉环缩锻炼左心室,再行二期ASO手术根治。笔者汇报了回顾性分析20052015年十年间阜外医院应用ASO治疗年龄超过1个月的TGA患儿手术结果,共连续143例患儿接受了ASO,其中36例患儿左室退化明显,接受了一期PAB及二期ASO,另外107例患儿左室退化不明显,接受了一期ASO手术。分期组患儿PAB平均年龄为4.9月,锻炼前左室质数为26.3 G/m2,锻炼前左右心室压力比为0.36,平均锻炼时间为21天;36例患儿PAB术后无死亡,二期ASO是平均左室质数增加至56.2 G/m2。在ASO术后,无论早期病死率、远期病死率还是远期新主动脉瓣反流发生率,在一期ASO组明显低于分期ASO组。而且所有术后死亡均发生在PAB时年龄超过3日的患儿,并且都发生在ASO术后1年内。因此可以得出结论,ASO治疗错过最佳时机的不合并VSDTGA患儿,对于左室情况满意行一期ASO的患儿手术结果满意,对于左室退化明显行分期ASO的患儿手术结果可以接受,左室锻炼时年龄是术后死亡的重要危险因素。