26岁小伙配眼镜查出“心脏大毛病”

      现年26岁的凌先生来自宿迁，几年前，高度近视的他在当地配眼镜，验光医生查看其眼底后，叮嘱他去医院检查一下，谁知却查出患了“天才病”——马凡氏综合征。

      江苏省人民医院心脏大血管外科主任邵永丰教授介绍，马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，因许多患者都是各自领域中的“天才”便又得名“天才病”。

      据邵永丰介绍，该病可使患者骨骼发育异常，比如手长脚长、手指脚趾都被称为“蜘蛛指”；体格细高，身高在1.8米到2.1米之间；双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长；手指握起时，拇指伸出超过手的尺骨边缘；也会累及眼睛和面部，主要有晶状体脱位、高度近视等表现。

      仁医君所见，病床上的凌先生手长脚长，身高1.9米的他，需要两腿叉开作“礼貌腿”才能躺得舒服。

      问及发病过程，凌先生说，自确诊后，他心里就悬着个“定时炸弹”，毕竟他也听说，世界女排明星海曼、男排运动员朱刚都是因此病猝死。据悉，凌先生此后一直在当地医院定期复查，以监测主动脉直径扩大了多少，是否符合手术指征。“知道以后，原本感觉不到心脏存在的，慢慢地就能感受到了，明显觉得心脏那里发闷、发胀。”凌先生说。

高精尖“David手术”让他不用“终生抗凝”

      担忧中，凌先生试图寻求合适的手术方案，但当地医院表示手术只有一种办法，即是用人工血管替换患者血管的病变部分，并将与主动脉根部相邻的一个重要部分——心脏瓣膜一并置换。

    “得知这个手术方案我就想给他转院”，凌先生的父亲说，老家镇上曾有一个孩子也是做了全置换的手术，术后一直吃抗凝药，结果在三十多岁的时候得了脑梗塞——中风了。

      有没有更好的办法？一家人辗转来到江苏省人民医院，向邵永丰主任医师团队求助，邵主任决定一改传统方式，行“David手术”——用人工血管替换病变的主动脉根部同时保留患者的主动脉瓣膜，以解其后顾之忧。

      最终，邵永丰教授带领团队成功地为凌先生实施了David手术及二尖瓣成形修复及三尖瓣成形手术，历时5个半小时，患者于手术后第二天就拔除气管插管转到普通病房。“David手术”不仅意味着将凌先生的生命从死亡线上拉了回来，还让他今后能像正常人一样生活。

       邵主任介绍，心脏的主动脉根部如果形成了动脉瘤或夹层，会有生命危险。对凌先生这样的马凡综合征患者来说，主动脉直径扩大至4.5公分就需要手术，对普通患者而言这个数值则是5.5公分。

      手术是用人工血管替换患者血管的病变部分，但对于动脉根部相邻的一个重要部分——心脏瓣膜，有些患者瓣膜正常或病变较轻，在传统手术中却得被“牵连”以致“连根拔起”。

      听到“魔术”二字，第一感觉便是奇幻、精彩、耐人寻味，尤其是那句“下面是见证奇迹的时刻”，顿时空气凝集、气氛紧张、屏住呼吸，结果必将迎来喝彩！从小对魔术倍感兴趣的仁医君从未想过会在工作岗位与一位心脏大血管外科的“魔术师”结缘。

      如果替换为人工机械瓣膜，患者要终生服用华法林抗凝治疗，而抗凝治疗对凝血功能要求很高，药量多了会出血，少了会发生中风。这些患者的生活质量堪忧，可能稍有磕碰便会流血不止。

      据了解，服用抗凝药后，患者10年内发生出血和血栓栓塞的概率是26%，20年内发生出血和血栓栓塞的概率竟高达85%！

     “David手术”是国际上著名加拿大心脏外科医生Tirone E. David发明的一种特殊的手术方法，素有心血管外科“金字塔顶尖手术”之称。

      其最为明显的优点是可以在保留病人自己瓣膜的情况下对病变进行修复，患者术后无需服药和再次手术，可达到与正常人相似的寿命和生活质量。

      邵永丰教授介绍，此类手术难度非常高。主要因为：

      二是需准确测量、选择与患者匹配的人造血管，包括人造血管的直径，及三个瓣叶交界的高度，以避免主动脉瓣关闭不全。

      三是需要在替换主动脉瘤的同时要保留或修复主动脉瓣，风险可谓加倍。

      据了解，“David手术”在国内能够独立开展的医院不多，近三个月以来，江苏省人民医院已连续完成5例，患者术后效果良好。