临床上对弯刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征的治疗往往具有挑战性，那些无症状或偶然诊断的单纯弯刀综合征更是如此。

      近期，发表在《欧洲心脏杂志》上的一项欧洲多中心登记注册研究提示，手术治疗有助于缓解弯刀综合征患者症状，但术后1/4的患者弯刀引流部位会出现狭窄获阻塞。因此，应在对患者进行全面的血液动力学评估以及考虑患者年龄的基础上，，制定个体化治疗方案。

      该研究还显示，弯刀综合征患者的总体生存率较高，但合并相关先心病或肺动脉高压的患者生存的可能性比较低。

      这项研究从欧洲51个研究所纳入485例弯刀综合征患者，其中57%接受手术治疗，另外43%进行临床监测。

      最后一次随访时，所有患者的中位年龄为11.6岁（4~22岁）；到30岁时，合并相关先心病和肺动脉高压的患者总生存可能性为88%。

      最后一次随访时，大多数患者无症状；与接受临床监测的患者相比，接受手术治疗的患者中无症状的比例较高（73% vs. 47%, P<0.001），心脏症状（OR=0.42）和呼吸道症状（OR=0.08）较少。1/4的弯刀引流部位出现狭窄或阻塞，手术时年龄较小者更容易出现这种现象（OR=0.4）。