Stanford A型主动脉夹层病情凶险，可累及主动脉全程，Ⅰ期升主动脉及主动脉弓部手术后，远端残余夹层可能出现扩张问题，需Ⅱ 期行全胸腹主动脉替换术。2009 年3月—2 016年9月期间，共49例Stanford A型夹层患者在北京安贞医院心脏大血管中心接受分期的全主动脉替换术。

      全组患者中位年龄为36岁，男性36例。其中马凡综合征30例。病因均为A型主动脉夹层。两期手术间隔时间中位数为23月。45例一期弓部行孙氏手术（主动脉全弓替换+支架象鼻术），2例行全主动脉弓替换术，2例行全主动脉弓替换+ 经典象鼻术。Ⅱ期手术均为全胸腹主动脉替换术。Ⅱ期全胸腹主动脉替换深低温停循环下手术为12例， 常温分段阻断手术37例。术后院内死亡7例，术后主要并发症包括：脊髓相关并发症、卒中、急性肾功能不全、呼吸功能不全、二开止血、消化道出血。

      单因素分析结果显示两期手术间隔、手术时间、深低温停循环手术为院内死亡的危险因素；多因素分析结果表明，深低温停循环手术及两期手术间隔为院内死亡的独立危险因素。3年、5年生存率分别为94.4%及78.7%。