冠状动脉瘘（CAF）是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接，最早由德国解剖学家Wilhelm Krause于1865年提出。多发生于右冠状动脉，瘘入右侧心腔。冠状动脉和心室之间异常分流以右心室（40%）、右房（25%）和肺动脉（15%～20%）多见。CAF致冠脉窃血，出现心肌供血不足。CAF在儿童期多无明显症状，多因体检时发现心脏杂音而就诊。20岁以上患者可发生细菌性心内膜炎、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂等并发症。故一经发现，多数需手术治疗。

      手术目的为关闭瘘口，且不损伤冠状动脉循环而产生心肌缺血，手术方法必须结合患者冠状动脉走形、瘘口的部位及合并畸形等进行制定。常见的外科手术方式有：心外膜缝闭冠脉瘘、动脉切开直视下管腔内瘘口缝闭、心腔内或肺动脉腔内行直接缝合或自体心包垫片缝合。

      这一患者考虑可能存在的由对角支发出心肌供血的微小血管， 采取了缝闭冠脉瘤入口而非对角支起始部缝闭。由于冠脉瘤出口与左室瘘口接近，且直接封闭瘘口手术难度较大，我们采取了缝闭冠脉瘤出口。为防止可能的冠脉瘘再通， 缝闭了残余的冠脉瘤。

经验总结

      冠脉动脉瘘是罕见的先天性冠脉动脉畸形。对于有症状和并发症的患者建议尽早手术治疗。而对于无症状、血流动力学影响小的患者可考虑保守治疗，长期随访观察。

      早期手术治疗先天性冠状动脉瘘是安全有效的治疗方式，对于瘘口较小，冠脉无明显扩张的，可行非体外下心外膜直接缝闭冠脉瘘。如合并冠脉扩张，但张力不高的，可考虑CPB下直接行冠脉全程缝闭，远端搭桥方式。若冠脉瘤样扩张严重，冠脉口巨大的，则需剖开冠脉瘤，用毡片缝闭冠脉入口， 并处理瘘口后行远端冠脉搭桥。术前准确寻找瘘口位置是防止术后残余瘘的有效手段。