矫正型大动脉转位是罕见的先天性心脏病，只占先心病的0.8%左右，左右心房和左右心室反向连接，但是又和主动脉肺动脉再次反向连接，这样自身心脏的矫正而使得心脏血液循环途径负负得正走向各自正道。多数合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等其他复杂先天性畸形。心脏各个部位完全不在其应该有的解剖常见位置，而出现心房心室动脉的错乱排列。矫正型大动脉转位各类型中SLL型最常见，约占75%左右，而心房反位、心室右襻、主动脉右转位的IDD型矫正性大动脉转位更为少见。

患者王某，30岁，先天内脏反位，腹主动脉位于脊柱右侧，诊断为IDD型矫正大动脉转位，既往经历过室间隔缺损修补和肺动脉瓣狭窄切开手术、功能三尖瓣反流感染的生物瓣置换手术、三度传导阻滞的永久起搏器植入术等多次治疗，功能左心室解剖右心室术张末径55mm，右心房113×121mm，功能右心室84mm，功能三尖瓣位置生物瓣毁损重度返流面积10cm²,合并瓣周漏两处返流15cm²。射血分数35%。反复多次心衰，双侧胸腔积液、严重腹腔积液、睾丸鞘膜积液。该患者经过孟旭教授、张海波教授组织团队多次会诊，认为该患者心脏解剖结构改变复杂，既往多次开胸手术，目前心脏功能差，难以耐受再次开胸生物瓣置换手术和瓣周漏修补手术。经过心脏三维CTA和心脏超声等多次三维重建其解剖结构，认为该患者可以进行生物瓣瓣中瓣的介入治疗，同期可以进行瓣周漏的介入封堵治疗。

图1  少见的IDD型矫正大动脉转位三维CT扫描重建图像

尽管该技术可以避免再次开胸和体外循环心脏停跳，但是仍然存在很多手术难度：

首先，患者心衰经过数月当地和北京的医院住院调整，仍然存在胸腔积液和腹腔积液，生物瓣毁损和严重瓣周漏的返流，使得药物调整心衰很难达到满意的程度；

其次，患者右心室心尖正向胸骨，尽管可以在胸骨旁肋间，但是肋间隙很窄小，操作空间受限，而且植入生物瓣瓣中瓣输送鞘需要垂直体表，难以像常规在侧面肋间那样进行手术，给操作者增加很大难度；

第三，患者既往植入永久起搏电极穿过生物瓣进入功能右心室，植入瓣中瓣需要拔出起搏电极，但是患者完全三度传导阻滞，需要协调好拔除电极后的心脏起搏。

第四，患者两处瓣周漏，返流严重，瓣周漏封堵伞和外科生物瓣的瓣角以及计划植入的介入瓣膜互相之间可能会存在互相影响和移位的风险。

术前张海波教授等团队经过与心内科周玉杰副院长、戴文龙教授，影像科徐磊教授等多次会诊协商，制订了精细的介入操作方案，2019年10月18日在麻醉科卢家凯主任、车昊教授，超声科张纯主任、张涵教授，手术室许斌护士长和导管室付佳青护士长大力支持下，手术顺利进行。

图2  肋间微创切口瓣周漏封堵和生物瓣介入治疗手术

首先在胸骨旁四肋间做一个3cm小切口显露转位的解剖左心室功能右心室心尖区域，缝置心外膜电极，皮下隧道通道左锁骨下永久起搏器区域，连接后拔除永久右心室电极。心尖区域缝荷包，在透视和三维食道超声引导下，首先进行封堵瓣周漏。第一个瓣周漏顺利封堵，但是第二个瓣周漏由于组织脆弱，封堵伞意外脱落右心房，经过圈套器捕捞顺利取出封堵器，然后使用单孔双导丝技术同时植入两个封堵伞封堵大的瓣周漏，实时监测的三维超声显示出了美妙的米老鼠耳朵形状。然后张海波、戴文龙、王盛洵、李岳环、刘巍等团队医师再接再励，利用在国内首先创新使用的支架瓣膜J Valve反向植入的新技术，经过精确定位顺利植入毁损的生物瓣内。造影和三维食道超声显示生物瓣返流即刻消失，新植入的介入瓣膜位置和功能非常良好，跨瓣压差仅为3mmHg，介入瓣和原有生物瓣之间没有返流。整个微创介入手术获得了满意的成功。

图3  生物瓣毁损和瓣周漏介入治疗后效果非常满意

根据文献检索，三尖瓣生物瓣毁损后的介入瓣中瓣治疗技术国际上也仅为个案报道，也均为血流正向途径，多使用爱德华支架瓣膜。在魏永祥院长和周玉杰副院长大力支持下，中华医学会胸心血管外科学分会第十届专科委员会常务委员、安贞医院心外科瓣膜中心（九病区）孟旭教授、张海波教授带领团队积极创新研发，利用中国自主知识产权的杰成介入瓣膜首创完成二尖瓣和三尖瓣生物瓣毁损的瓣中瓣介入治疗，不用开胸体外循环，在心脏跳动下即刻完成。近年已经成功完成近20例高难度手术，为众多难以耐受开胸体外循环再次手术的高危老年患者取得了令人惊喜的治疗效果。该技术已经在多次国内外学术会议报告，并已经在国内大型医疗中心进行技术推广。此次手术病例IDD型矫正性大动脉本身也非常少见，功能三尖瓣生物瓣毁损和并严重瓣周漏，以及严重心衰的微创介入治疗国内外尚未见报道。北京安贞医院微创瓣膜介入治疗团队经过精心设计和术前准备，成功完成了这一高难度复杂病例，预示着微创介入瓣膜病介入技术更为迅速的发展前景。

附：北京安贞医院心外科瓣膜病介入治疗团队简介

北京安贞医院心外科瓣膜病中心（九病区）自建院伊始多年来持续在心脏瓣膜病领域深入研究，在重症瓣膜病、微创手术、瓣膜修复技术、国际交流等领域始终国内领先地位，特别是近年来在瓣膜病介入治疗技术领域取得突飞猛进的突破。

孟旭教授

中华医学会胸心血管外科学分会第十届专科委员会常务委员

学科带头人孟旭教授多年来连任中华医学会和中国医师协会心脏瓣膜外科的主任委员，受邀组建亚洲心脏瓣膜学会中国分会和中国研究型医院学会心脏瓣膜病专委会。与美国AATS、ISMICS、AAHVD等权威国际学术机构合作开展心脏瓣膜外科技术的国内和国际医师的培训。自2006年开始启动TAVI技术的研究和国际合作项目，与德国、加拿大、美国等国际知名中心长期保持密切学术交流。

孟旭教授、张海波教授团队率先在国内开展TAVI手术，均为全国性培训基地，多次组织培训班。

张海波教授为国内极少数的同时获得两种TAVI技术资质的带教导师。团队每年TAVI手术逾百例，在重症老年TAVI技术、ECMO辅助TAVI技术、术前无CT扫描超声辅助TAVI技术、超大瓣环无钙化纯瓣膜返流的TAVI技术等方面居于国内领先地位。创新性研发二尖瓣生物瓣毁损和三尖瓣生物瓣毁损的介入瓣中瓣治疗技术，解决了中国生物瓣毁损领域的难题，达到国际先进水平。并且在国内率先开展二尖瓣介入修复技术、肺动脉瓣介入技术、三尖瓣介入技术等领域，为国内首个全方位开展心脏四大瓣膜介入技术的中心，多次在美国、日本、香港、台湾、德国等国际会议受邀请进行学术报告和手术演示。孟旭教授和徐志云教授牵头组织心脏瓣膜病介入治疗技术学术委员会，极大程度上推动中国心脏瓣膜介入技术的推广和普及。