日前，来自全国近50个家庭的肺动脉高压患者齐聚北京，参加全国第二次肺动脉高压患者俱乐部。美国肺动脉高压协会主席RINO先生和国内部分专家一起，讨论了肺动脉高压患者如何早期诊断、正规治疗。一些儿童肺动脉高压患者在家长的带领下也参加了俱乐部的活动，专家还为他们就儿童肺动脉高压做了专门讲解。

肺动脉高压是肺动脉阻力不断增高，最终导致右心衰竭而危及生命的一种恶性心血管病。儿童肺动脉高压患者在肺动脉高压患者中占有一定比例。

儿童肺动脉高压更易被误诊

儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压；特发性肺动脉高压；结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。

在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13％，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63％，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26％；结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11％，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。

儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。

右心导管检查可诊断

　　心脏彩超提示肺动脉高压的患儿，应行右心导管检查及急性药物试验。右心导管检查可准确测量肺动脉压力、肺阻力、心排血量等指标，评价患者病情严重程度。吸氧试验还可帮助判断先心病患儿是否能手术治疗。急性肺血管扩张药物试验可评价患者对扩血管药物的敏感性，以及是否可采用钙拮抗剂治疗。成人可采用腺苷或吸入性依洛前列素进行试验。但儿童患者因依从性差，常在吸入依洛前列素时不能很好配合，故一般采用腺苷进行急性药物试验。

相对成人来说，儿童患者急性药物试验阳性率稍高，是成人的2倍。药物试验阳性患者可采用钙拮抗剂进行治疗，疗效可靠且费用相对低廉。但需要在治疗1年左右复查急性药物试验，判断患者是否为长期药物试验敏感者。急性药物试验阴性的患者，可选择内皮素受体拮抗剂波生坦或5－酸酸二酯酶抑制剂伐地那非等进行治疗。

诊断越早预后越好

及早外科手术对于先心病的患儿来说是很重要的，但并不是只要及时手术就阻止了肺动脉高压的发生，这意味着肺动脉高压的发生有更多的原因。如果儿童的肺动脉高压没有得到及时治疗，病情恶化比成人更快。但目前在接受靶向治疗的前提下，年龄较小的儿童比成人的预后更好，为什么会这样至今还不清楚，可能因为儿童的肺动脉重构程度低，对药物反应较好，药物干预重构疗效更可靠。直到8岁，某些儿童还可以有新的肺血管长成。被诊断肺动脉高压的年龄与药物治疗的成功率直接相关：诊断越早预后越好。

建议怀疑患有肺动脉高压的患儿，到正规的肺血管专科医师处就诊，以免延误病情。