软组织肉瘤是间充质起源的恶性肿瘤，最常见于四肢或腹部。相比之下，原发性纵隔肉瘤很罕见，占所有软组织肉瘤的1％。纵隔内的组织类型导致该部位肿瘤的极大异质性。由于肉瘤的生物学行为和预后严重依赖于组织学类型，临床医生一直在努力确定这种疾病的最佳治疗策略。

纵隔肉瘤的罕见性和多样性也限制了对治疗策略和结果的全面调查和评估。目前的文献仅限于单一机构的研究。因为纵隔肉瘤是所有肉瘤中的一小部分，然而，这些大型研究可能对纵隔肿瘤并不准确，纵隔肿瘤在其组织学亚型和与主要血管和重要器官的解剖学关系方面存在特异性。

虽然从先前的研究中可以清楚地看到完全切除的有效性，但是辅助治疗的作用仍然存在争议。鉴于此来自美国的Kathryn E. Engelhardt教授等开展了一项研究，旨在描述在美国诊断为原发性纵隔肉瘤患者的临床病理特征，治疗策略和总体生存结果。

研究者纳入美国国家癌症数据库中2004年至2012年诊断为纵隔肉瘤的病例。使用Kaplan-Meier方法评估5年总生存期（OS）。使用对数秩分析和Cox比例风险回归评估OS的差异。

该研究发现患者的平均诊断年龄为53岁（范围0－90），男性为主（59.2％）。最常见的组织学亚型是血管肉瘤（27.1％）。不到一半的患者接受了手术（48.9％），19.7％的患者没有接受治疗。所有患者的OS为14.8％。接受手术和放射治疗患者OS（40.1％）最好；未经治疗的患者OS（4.2％）最差。

在那些接受手术的患者中（n＝477,48.9％），完成R0切除的患者，OS更好（30.1％ vs 18.9％; p＝0.002）。在多变量分析中，手术联合放疗预后最佳（HR，0.24; 95％CI，0.16~0.36）。与OS改善相关的其他因素包括年龄较小，合并症较少和平滑肌肉瘤。低分化或未分化癌，转移，新英格兰地区治疗，以及医疗补助或无保险的患者预后较差。性别和肿瘤大小对OS没有影响。

所以研究者认为，原发性纵隔肉瘤的5年OS很差，总体OS为14.8％。手术切除可能是治疗的关键，对有条件的患者应尽量推荐手术完整切除。放射治疗可能提供生存优势，但化疗的贡献仍不清楚。将来需要进一步的研究来评估对肿瘤学结果的影响因素。研究者建议由多学科团队处理这种罕见且致命的肿瘤。

原文题目：Treatment Approaches and Outcomes for Primary Mediastinal Sarcoma: Analysis of 976 Patients