国家儿童医学中心-上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科陈会文和祝忠群团队临床研究成果：《Single-Institutional Outcomes of Surgical Repair of Infracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection（心下型完全性肺静脉异位引流的单中心结果）》日前在国际心胸血管外科权威期刊《Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》（JTCVS）在线发表。

完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC)是危重复杂性先心病的代表病种之一，发病率约占先心病1-3%，若不外科干预，约80%的患儿在1岁内死亡。心下型是TAPVC最严重的类型，有较高手术死亡率和肺静脉再狭窄率，是目前先心外科最棘手的临床问题之一。

 该研究回顾性分析上海儿童医学中心82例心下型TAPVC患儿，中位年龄21天（9-40天），中位随访时间29月（12.5-59月）；其中应用传统左心房-共汇静脉吻合67例，无缝线技术（sutureless technique）重建肺静脉回流15例。8例死亡患儿均发生于传统手术组。随访过程中，肺静脉再狭窄患儿均发生于传统手术组中（37例，55%【37/67】），发生再狭窄的中位时间为2月（1.2-3.6月）。

 该研究根据共汇静脉走行，在国际上首次提出“倒圣诞树型（inverted Christmas-tree）”和“鹿角型（antler）”两种亚型，其中“倒圣诞树型”进一步分为“对称型”和“不对称型”两类，结果提示在校正基线变量和术前肺静脉狭窄这一重要变量后，鹿角型共汇静脉是术后再狭窄发生的危险因素（p=0.002，风险比HR：2.14）；同时提出一期sutureless technique对预防术后肺静脉狭窄有保护作用（p=0.003，风险比HR：0.72）。鹿角型共汇因其独特的解剖空间构象容易导致传统心房-共汇静脉吻合后吻合口张力增高以及肺静脉分支扭曲，引起血流剪切力等一系列血流动力学变化，最终造成肺静脉新生内膜增生，增加术后再狭窄发生率。而无缝线技术能很好降低肺静脉分支扭曲的风险，有利于血流动力学稳定，从而降低术后肺静脉狭窄发生率。

A1：对称性倒圣诞树型  A2: 不对称性倒圣诞树型  B：鹿角型

 杂志还特邀威斯康辛先心外科两位专家和目前全美先心外科排名第一的德州儿童医院主任Caldarone CA对该文分别进行述评“Commentary: Anomalous pulmonary veins-oh deer me”和“Commentary: Antlers, Christmas trees, and pulmonary veins”。评论指出该研究是目前国际上首个心下型TAPVC主题临床研究，指出该研究对目前心下型TAPVC手术方式的选择提供重要理论依据。同时赞同共汇静脉的鹿角型亚型是术后肺静脉狭窄的危险因素，指出这一分型对今后进一步定量形态、血流分析，指导个体化手术设计有重要意义。

陈会文和祝忠群团队近年采用TAPVC多中心、多学科协作模式，从临床研究总结诊治策略、从基础研究探讨发病机制，已经在心血管领域期刊《Circulation》、《Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》、《Annals of Thoracic Surgery》等发表多篇相关研究。该研究得到国家自然科学基金、上海市科委和卫计委、上海交通大学医学院临床研究等课题支持。