ECMO挽救了许多危重先心病(CHD)患儿的生命。然而关于他们神经行为发育 (ND) 结果的资料却非常有限。我们报道了因心脏原因行ECMO支持的部分患儿的早期ND结果。28例接受ECMO支持的患儿年龄为 < 36 m，在月龄12–42m时接受ND评估 (Bayley-III)。ND评分与标准平均值以及79例接受心脏手术但未行ECMO支持患儿的ND评分进行比较。更糟糕的ND结果的危险因素评价采用多因素线性回归模型。根据Bayley-III评分，心脏ECMO组患儿的神经行为发育评分在大运动（61%），语言（43%）和认知（29%）领域处于平均值减一个标准差的水平。相较于匹配的非ECMO组的心脏手术患儿，心脏ECMO组患儿在运动、语言和认知领域得分更低。而且即使在控制了基础护理教育和心导管检查的次数，心脏ECMO组患儿早期在运动领域仍表现出具有临床意义的差距(1/2 SD的差距) 。在一个领域以上表现出更差的神经行为发育结果的危险因素包括首次插管时年龄较大，更多的心脏导管检查，神经行为发育评估前的外科手术操作。Boston儿童医院的经验提示，因心脏原因行ECMO支持的患儿发育明显延迟，需要紧密的神经行为发育方面的随访。

关键词：ECMO，神经发育，心脏，幼儿，评估，发育延迟

• 儿童心脏术后需行ECMO支持的比例约2%-5%，出院存活率约40-49%。

• 虽然ECMO挽救了生命，但长期严重的并发症，包括神经性听力受损，慢性肾功能不全，和神经系统并发症都非常普遍，且明显降低了ECMO存活者的生活质量。

• ECMO辅助期间的神经系统并发症包括惊厥、颅内出血和卒中，发生于约19%的心脏ECMO存活者中，且与远期功能不全相关。

• 目前的文献报道，心脏ECMO存活者存在发育问题的比例：20%-50%。

• 当面完成的ND测试结果较电话问卷结果更差，当面测试显示认知领域较运动领域更容易受到影响。

• 儿童行心脏手术更糟糕的ND结果的危险因素包括：遗传异常，ECMO启用后乳酸酸中毒纠正时间，正性肌力药物评分，主动脉阻断时间。

在这项单中心研究中，我们描述了一群心脏ECMO存活幼儿，采用面对面的临床评估和父母报告的方法，得出的早期ND结果。我们对CHD术后行ECMO支持的患儿结果与平均值以及CHD术后未行ECMO支持的患儿结果进行比较，来衡量ECMO对ND结果的附加危险有多高。我们也试图找出心脏ECMO存活者更差的ND结果的相关危险因素。

这项回顾性研究包含2009.9~2016.3因心脏疾病在波士顿儿童医院心脏神经发育项目CNP接受ND测试的儿童。 

• 因心脏因素行ECMO支持的年龄<36m

• 年龄12~42m，ECMO之后的ND评估在BCH完成

• 父母或者监护人签署CNP相关知情同意书

• 入组前已知存在先天性综合症

• 已知大脑或脊柱畸形

• 已知获得性的疾病可能显著影响ND功能

图1：本研究心脏ECMO入组者的流程图

表1: 入组者的人口统计学和医疗史特征

表2: 心脏ECMO入组者的ECMO特点

表3: 试验入组者的神经行为发育结果

表4：线性回归模型预测心脏ECMO入组者的神经行为发育结果

• ECMO 患儿行ND 评估的平均年龄为25 m (IQR: 18–33m)

• 距第一次ECMO插管：平均19 m (IQR: 13–28 m)

• 行ND评估时，8 例(29%) 胃管喂养, 3例 (11%) 使用气管套管，1 例(4%) 失聪

• 20 of 26 (77%) 在接受早期干预治疗服务，平均每周2h(IQR: 1.3–3 h /w)

• 年龄<36m，在多个领域发育显著落后

– 语言、运动、适应性功能

– 大运动技能最差

• 约29%的患儿存在认知迟缓

• 更差的ND结果的相关因素

– 第一次插管时的较大年龄（>11周）

– 更多的导管检查

– 更多的心脏手术

•  44%的ECMO患儿存在CNS损伤（脑部影像学检查）

• 尽早开始ND评估，以期改善心脏ECMO患儿的长期预后

既往研究显示，心脏ECMO存活者认知功能迟缓发生率较高（某些研究提示约50%），而我们的研究发现语言、运动领域较认知领域更明显。

– ECMO期间镇静、肌松剂引起的固定僵硬

– 住院时间长

– 住院期间和出院后运动受限

– 71%的患儿为ECPR

– 44%的患儿头颅影像学异常

应对方法：尽早开始锻炼和干预，持续评估

– 未发现的感觉神经性听力受损

– 口腔肌肉运动不协调

– 听力受损在ECMO存活者中的发生率约为25%，可能出院时就存在，亦有可能随着时间而进一步加重

– 因此有必要在ECMO存活者中进行系统的听力评估，尤其是那些存在语言功能不全的患儿

– 如果确诊，因积极干预

– 第一次插管时的年龄较大

– 男性患儿

– 心脏病的诊断（复杂先心，需要更多次的手术和心导管检查）

– 更长的住院时间

– 运动领域：差距 1/2 SD

– 与启用年龄相关，但与ECMO时长无关

其主要原因为患儿距医院距离远、但当地又缺乏ND评估服务、对ECMO存活者的ND发病率认识不足。同时应加强对家长的教育，强调ND随访的重要性。

– 采用标准化的评估工具

– 事先确定的随访时间点

– 无缝连接至早期干预服务

– 第三方护理机构的参与

– 这些服务可能需要从出院贯穿至整个学龄期、青少年时期

因心脏原因行ECMO支持的儿童，生长发育迟缓存在高风险。运动、语言领域相较于认知功能领域更易受影响。

与大多数关于心脏病患儿ND结果的文献相比，ECMO存活者结果更差的原因包括：（1）更多次的手术（2）更多次的导管（3）更长时间的LOS。最后，开始心脏ECMO时更大的年龄与ND结果更差有关。我们的发现强调对于易受损人群需要标准和长期的ND随访体系。