完全性大动脉转位心房调转术后动脉调转术——附1例报道及文献复习

作者：胡盛寿李守军王小啟来源：
点击:1891次时间:2007-11-01 17:37:57

完全性大动脉转位行Senning术后拆除心房调转再行动脉调转术国内未见报导，本文介绍1例并文献复习。

摘要：目的完全性大动脉转位行Senning术后拆除心房调转再行动脉调转术国内未见报导，本文介绍1例并文献复习。方法 12 岁患者行Senning 术后8年，因肺静脉回流障碍，肺动脉高压行心房调转撤除，动脉调转及室间隔缺损修补术。结果手术顺利，术终肺动脉压为40/15mmHg，食道超声示心内血流通畅。结论术前准确判断病情，掌握正确的手术时机，完全性大动脉转位行Senning术后拆除心房调转术行动脉调转手术对解剖左心室正常者能获得完全解剖矫正和良好的血流动力学结果。

Arterial switch operation after Senning precedure for transposition of the great arteries

---- 1 Case Report and Literature Review

Department of Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing 100037, P.R. China

HU Sheng-shou LI Shou-jun WANG Xiao-qi

Abstract: Objective To introduce one case of Senning procedure conversion to artery switch operation of transposition of the great arteries and Literature Review. Methods In Oct. 2007, a twelve-year-old child with Senning precedure 8 years ago for transposition of great artery took down the Senning procedure and underwent artery switch operation. Results The patient recovered uneventfully Conclusion Correctly assessing disease before operation and choosing optimal operation time, switch conversion operation of TGA can get good result for normal function of anatomical left ventricle patients.

Key words: Arterial switch operation Atrium switch operation

完全性大动脉转位行Senning或Mustard手术后远期出现解剖右心功能不全或肺静脉回流梗阻，外科处理是一难题。1981年Mee RBB ^[1]医生完成了首例完全性大动脉转位行心房调转术后拆除心房调转行动脉调转术。但手术适应征有较大争议，国内尚未见报导。2007年10月我们完成1例完全性大动脉转位行Senning术后8年，行心房调转拆除和动脉调转术，现报告并作文献复习。

病例资料：

患儿，女，12岁。患者1998年因紫绀，活动量严重受限来我院诊断为先天性心脏病，完全性大动脉转位，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压，1999-03-09在我院行Senning、及动脉导管缝合术，术中切开右房后，经三尖瓣口探查未发现VSD。术后患者紫绀缓解消失，病情好转。出院后患者间断口服利尿剂开博通等治疗，病情平稳，可胜任轻体力活动。今年我院复查UCG示：Senning术后，干下型室缺，双向分流，肺静脉回流障碍，肺动脉高压，心脏扩大。

入院情况：心率：83 次/分，窦性，血压: 100/60mmhg，静息四肢饱和度98-99％，口唇无紫绀， L2、4肋间可及III/6及收缩期喷射样杂音。入院后患儿进行吸氧强心利尿扩血管等治疗。

辅助检查：心电图：窦性心律，T波改变；胸片：两肺血偏多，双侧肺门中心动脉扩张，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室增大。心胸比0.62；超声心动图：先天性心脏病，完全性大动脉转位，Senning术后，干下型室间隔缺损，室水平双向分流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压；肺静脉回流口大小7毫米，流速2.4米/秒。心血管造影：心房正位，心室右袢。左侧心室肌小梁纤细，为形态学左心室，右侧心室肌小梁粗大，为形态学右心室，右室腔增大，主肺动脉及左右肺动脉明显扩张，两大动脉前后并列，肺动脉位于后侧，起自形态学左心室；升主动脉位于前侧，起自形态学右心室，房室连接关系为右房-形态学左室-肺动脉，左房-形态学右室-主动脉。干下可见室间隔缺损。再循环房水平未见明确左向右分流。主动脉弓降部细小未闭动脉导管。

吸氧试验：

肺动脉压（mmHg）  Qp/Qs 全肺阻力（Wood单位.平方米）

吸氧前  91/49(66) 1.45 15.1

吸氧后  90/55(68) 1.8 10.5

2007-09-17同位素肺灌注显像：1 双肺血流灌注符合肺动脉高压改变。2左肺血平衡时间＝17s。右肺血平衡时间＝17s . 09－18加用西地那非10mg tid治疗一周后，9－24再次行同位素肺灌注显像：1 双肺血流灌注符合肺动脉高压改变。2 左肺血平衡时间＝10s。右肺血平衡时间＝10s。 3 与2007－9－17检查相比，双肺血平衡时间缩短。

手术方法：

原正中切口入胸，充分游离升主动脉、主肺动脉及左右肺动脉至心包返折处。建立体外循环，上腔静脉直角插管，下腔静脉插管，阻断升主动脉，HTK心肌保护液灌注心脏并行左心引流。沿肺静脉入口上方1.5厘米切开肺静脉引流入的心房，探察肺静脉入口周围组织粘连导致肺静脉口狭窄，沿房间沟处切开腔静脉引流心房，保留窦房结周围心房组织。再切除分隔肺静脉与腔静脉之间的组织，恢复为原先的左心房，应用原右心房壁做为房间隔组织缝合到房间沟处分隔左右房；主动脉窦管交界上方0.5厘米横断升主动脉，肺动脉分叉前横断主肺动脉。探察冠状动脉为1LCx2R ，沿主动脉窦将冠状动脉“U”型切除。室间隔缺损直径约9毫米，用相应大小涤纶片经主动脉切口修补。再游离冠状动脉，使其能够无扭曲和牵拿的移植到新生的主动脉上，7/0prolene线连续缝合。由于肺动脉直径大于升主动脉直径，两大动脉接近并列关系，因而未应用Lecompte技术，主动脉仍位于肺动脉前方。两大动脉大小不匹配，在肺动脉窦管交界上方进行肺动脉成型，新生主动脉端端吻合。用两个牛心包片修补新生的肺动脉近端与肺动脉吻合，缝闭原肺静脉回流入口。充分排气，开放升主动脉，心脏自动复跳，窦性心律。在应用原引流肺静脉的心房壁做为右心房壁缝合到房间沟，并用牛心包片加宽上腔静脉开口。

结果：转机时间293min,阻断时间190min。术终主动脉测压为85/50mmHg, 肺动脉压40/15mmHg,左房压7mmHg。多巴胺2.0ug/kg/min,多巴酚丁胺2.0ug/kg/min,硝酸甘油0.4ug/kg/min。呼吸机使用16小时。术后超声心动左心室舒张末径 45毫米，EF68%,右心室前后径29毫米。心电图示：窦性＋交界性异位心律。术后9天出院。

讨论：

完全性大动脉转位心房调转术有很好的早期及中期结果^[2]。但是手术后10年右心功能不全发生率在10％以上。一旦发生解剖右心功能不全，三尖瓣反流会进行性加重，解剖右室扩大，临床效果欠佳。如果病人合并室间隔缺损修补，则右心功能的衰竭会更快。拆除心房调转术改为动脉调转术首先由 Mee RBB在1981年完成。这类病人进行调转手术的前提是解剖左室能够承担体循环压力。有一部分病人需要先进行解剖左室训练，另一部分合并室间隔缺损或左心室流出道狭窄病人解剖左室能承受体循环压力则可以一期手术。解剖左心室与右心室的比值要大于0.75。如果小于0.75，则需要先肺动脉环缩进行左心室训练。

对于这类手术的手术时机仍有争论，一般认为首次手术没有进行室间隔缺损修补的患者可以等到出现充血性心功能不全需要药物治疗时进行拆除心房调转行动脉调转术，但最少需要1年时间进行左心训练，但成年患者进行左心训练的时间和方法仍在摸索中，Bruno S. Benzaquen, MD^[3]报道3例完全性大动脉转位心房调转术后解剖右心功能不全成年患者，第1例肺动脉环缩后LV/RV 0.67,半年后左室压力并没有增加，重新肺动脉环缩后LV/RV 0.85，出现双心室心功能不全而拆除肺动脉环缩行三尖瓣置换。第2例患者肺动脉环缩后LV/RV 0.70，但出现轻度解剖左心功能不全，但左心室压力符合二期手术标准而进行了动脉调转，但术后出现了双心室功能不全和二尖瓣反流，术后3年一直心功能3级而等待心脏移植。第3例患者肺动脉环缩后LV/RV 0.49，一年后左心室不满足条件而二次肺动脉环缩后LV/RV 0.71，再次训练一年后行动脉调转，患者术后恢复顺利，心功能1级。作者认为对于心房调转术后解剖右心功能不全的成年患者，应采用逐级肺动脉环缩，第一次肺动脉环缩LV/RV 应小于0.65。Morten H. Helvind^[4]也报道了逐级肺动脉环缩，其平均每个病人肺动脉环缩次数为2.1。也有作者[1]认为心房调转术后右心衰竭的成年病人最终只能进行心脏移植。对于首次手术进行了室间隔缺损修补的患者，由于其心室功能衰退会很快，因而当出现了心脏增大，心室功能进行性减退时候就应该考虑是否需要进行左心训练和拆除心房调转行动脉调转术，避免错过好的手术时机。

我们这例病人属于第一种情况，因第一次手术室间隔缺损未探查发现，致患儿肺动脉高压，加之患者合并肺静脉回流障碍所致肺动脉高压，解剖左心室与右心室收缩压的比值为1，满足进行一期动脉调转术条件。患者术前重度肺动脉高压，通过术前西地那非治疗前后肺血管同位素评价，双肺血平衡时间缩短，说明存在动力性肺动脉高压。而肺血管阻力大于10wood单位，考虑与肺静脉回流障碍有关。术后测压的结果也证实了我们术前的判断。Masahiro Inoue MD^[5]报道一例Mustard术后15年因肺静脉回流障碍导致肺动脉高压，其解剖左室压力高于体循环压力而成功一期拆除心房调转行动脉调转术，说明单纯的肺静脉回流障碍也会导致严重的肺动脉高压，通过手术矫治可以达到满意的结果。  在我国完全性大动脉转位行心房调转术患者并不多，但这些患者存在远期发生右心功能的问题，需要我们密切随访这类病人，选择恰当的手术时机拆除心房调转术进行动脉调转术。我们这例患者手术及术后恢复顺利，术后9天康复出院，说明只要准确判断病情，正确的手术时机，手术疗效是肯定的。

参考文献：

1 Mee RBB. Severe right ventricular failure after Mustard or Senning

operations. Two stage repair: pulmonary artery banding and switch. J

Cardiovasc Surg 1986;92:385–390

2 Lange R, Hörer J, Kostolny M,etl. Presence of a ventricular septal defect and the Mustard operation are risk factors for late mortality after the atrial switch operation: thirty years of follow-up in 417 patients at a single center.Circulation. 2006;114(18):1905-13.

3 Bruno S. Benzaquen, MD, Gary D. Webb, MD, Jack M. Colman, MD,etl .Arterial switch operation after mustard proceduresin adult patients with transposition of the greatarteries: Is it time to revise our strategy?

Am Heart J 2004;147

4 Morten H. Helvind, James F. McCarthy, Michiaki Imamura, Lourdes Prieto, George E. Sarris,Ventriculo-arterial discordance: switching the morphologically left ventricle into the systemic circulation after 3 months of age.European Journal of Cardio-thoracic Surgery 1998 ;14:173-178

5 Masahiro Inoue MD, Osamu Oba MD, Sadahiko Arai MD,etl Successful arterial switch operation for post-mustard pulmonary venous obstruction and secondary pulmonary hypertension The Annals of Thoracic Surgery 2002, 73:975-977

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