主动脉缩窄是指胸降主动脉先天性局限性狭窄，狭窄区域一般在动脉导管和主动脉连接处，部分婴幼儿常合并主动脉弓发育不良。目前，主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的患儿，治疗方案主要有两种：缩窄段切除+端端（或端侧）吻合和缩窄段切除+主动脉弓补片成形术。但是文献报道缩窄段切除+扩大端端（或端侧）吻合技术改变了主动脉弓的几何形态，而且上提降主动脉易造成吻合口张力变大，增加了术后罹患高血压和吻合口再狭窄的概率。

我们回顾性分析57例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的患儿，男性38例（67%），女性19例（33%）；全组均合并其他心内畸形。若主动脉弓峡部发育不良的范围超过1 cm，或未超过1 cm，但是近端或者远端主动脉弓横部也存在主动脉弓发育不良，我们就会采用主动脉弓补片成形术。26例患儿采用心包补片成形术，31 例患儿采用肺动脉补片成形术。

手术方法：开胸后常规建立体外循环，并行循环下充分游离主动脉弓降部，患儿采用中低温下半身停循环加持续性心脑灌注技术进行主动脉弓重建。心包补片组患儿采用戊二醛处理的自体心包片加宽前壁。肺动脉补片组患儿采用自体肺动脉加宽前壁，主肺动脉缺损直接缝合或者用自体心包片修补。

所有患儿中共死亡2例（3.5%），其中心包补片组1例患儿死于肺动脉高压危象；肺动脉补片组1例患儿因呼吸窘迫综合征而死亡。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症，且体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和ICU时间差异无统计学意义。选择性脑灌注时间心包补片组短于肺动脉补片组。心包补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差较术前显著降低，肺动脉补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差较术前显著降低，两组术后主动脉缩窄处压差比较差异无统计学意义。对51例患儿随访（17.6±16.6）个月，发现心包补片组6例患儿出现再狭窄，3例患儿近期准备行球囊扩张术，3例患儿继续随访；肺动脉补片组6例患儿出现再狭窄，2例患儿已完成球囊扩张术，压差明显降低，4例患儿继续随访。

综上所述，我们认为：两种手术方式都是治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的有效方法，术后早期治疗效果无明显差异，中期随访结果肺动脉补片稍优于心包补片，但是远期肺动脉本身的生长发育情况有待进一步随访。