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法洛氏四联症术后肺动脉返流合并右室明显扩张患者肺动脉瓣置入指证的临床研究

作者: 安琪来源:四川大学华西医院
点击:1665次时间:2016-10-31 15:55:18
肺动脉反流(PR)是法洛氏四联症(法四)术后常见的并发症,导致右室逐渐扩张,收缩能力下降,最终发生心律失常和猝死。有症状的PR患者,往往需要肺动脉瓣置换(PVR),但对于无症状的PR患者,手术干预的最佳时机仍然是争论的焦点。多项研究表明,当患者右室长大超过一定程度后即使接受PVR,也无法使右室容积在术后恢复到正常大小,目前临床上普遍将右室明显扩张(RVEDVi>150 ml/m2)作为PVR的指征。然而尚无临床证据支持PVR术后右室容积完全恢复正常能带来更好的长期预后。

肺动脉反流(PR)是法洛氏四联症(法四)术后常见的并发症,导致右室逐渐扩张,收缩能力下降,最终发生心律失常和猝死。有症状的PR患者,往往需要肺动脉瓣置换(PVR),但对于无症状的PR患者,手术干预的最佳时机仍然是争论的焦点。多项研究表明,当患者右室长大超过一定程度后即使接受PVR,也无法使右室容积在术后恢复到正常大小,目前临床上普遍将右室明显扩张(RVEDVi150 ml/m2)作为PVR的指征。然而尚无临床证据支持PVR术后右室容积完全恢复正常能带来更好的长期预后。

 

心肺运动试验(CPEX)不仅能客观评估患者整体心肺储备功能,并且还能有效预测法四患者的术后预后,研究表明,峰值氧耗(Peak VO2)下降是法四术后患者心脏负性事件发生的独立危险因素。因而,CPEX为法四术后患者PVR手术时机的判断提供另一思路。

 

心脏核磁共振(CMR)能客观准确地刻画法四术后右室的形态和功能,是法四术后随访的影像学金标准。CMR对右室节段功能分析比整体功能指标能更详细地揭示容量负荷下右室的代偿状态。深入分析PR合并右室明显扩张的无症状患者的心肺储备情况及右室功能,有助于了解右室对容量负荷的代偿机制,从而为无症状PR患者的PVR指征提供新的临床证据。


我们通过回顾性分析,四川大学华西医院规范化随访的法四术后一期矫治术后患者的运动耐量以及其右室整体/节段功能,研究以下几个方面:(1PR合并右室明显扩张的无症状患者的运动耐量状况;(2)该类患者运动耐量指标与CMR右室整体/节段功能之间的关系。我们发现,虽然目前将右室容量作为PVR的主要依据,但相当一部分PR患者即使右室明显扩张(RVEDVi150 ml/m2),仍保有基本正常的运动耐量。进一步的右室三节段定量功能分析表明,运动耐量与右室整体收缩力无关,而与流出道收缩力成明显正相关。本研究结果提示,是否对PR合并右室明显扩张的患者行PVR,决策仍需谨慎,RVEDVi150 ml/m2能否作为PVR的最佳时机仍有待讨论。右室流出道功能对于该部分患者维持相对正常的运动耐量起着重要作用,因此在首次矫治术中尽量保护右室流出道的功能,可能有利于远期预后。