复杂性先天性心脏病主要是指大动脉转位、肺静脉异位引流、右室双出口、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺动脉闭锁、单心室等先天心血管发育畸形较复杂的一类心脏病。部分复杂性先心患儿在出生后新生儿期即出现危重状态，如不及时接受手术治疗，轻者造成心内结构不可逆改变，错过根治手术机会；重者则可能直接危及生命。

      2007 年1 月~ 2017 年1 月在上海儿童医学中心胸外科住院接受治疗的711例新生儿重症复杂先心患儿，包括完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓畸形、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、单心室、右室双出口、永存动脉干、左右心发育不良综合征等。本次统计中共实施773例先心手术， 其中非体外循环手术131例， 体外循环手术642例。术中针对不同类型疾病，我中心采用改良冠脉移植、改良手术路径、sutureless缝合、改良主动脉弓成形以及镶嵌治疗等多种关键技术取得了较满意的治疗效果。

      住院病死率8.7%（62/711）, 死亡时间为术后1～18天，早期死亡原因主要为严重低心排综合症、低氧血症、右心功能衰竭、感染性休克等。生存患儿出院后均于我院规律随访3 月～ 114 月， 中远期死亡共7 例（ 非再手术死亡），死亡时间为术后6～27 月，死亡原因主要为严重心功能不全和突发猝死。142 例I期姑息术后患儿接受分期手术，其中59例实施双心室纠治术，24例行1 1/2心室修补术，41例行Ⅱ期腔肺吻合术，18例完成Ⅲ期Fontan手术，术后死亡15例，病死率10.6%；36例患儿术后因重度左、右室流出道梗阻、肺动脉狭窄等中远期并发症行二次手术，二次手术死亡4例， 病死率11.1%。