复杂先心病是先心病治疗中的难点，经过半个多世纪的发展，产生了Fonton等经典矫治手术，大大提高了复杂先心患儿生存率。对于复杂先心难以矫治的患儿，心脏移植是最终治疗方法，其指征包括终末期心脏病变、难以进行解剖纠正及修复且手术风险巨大、先心病术后顽固性心衰患者以及无法切除的肿瘤、顽固性心律失常等。这其中含有部分极其特殊的病例，即右位心心脏移植。

      早年认为右位心是心脏移植限制指征，故而直到20世纪90年代国际上才开始出现右位心心脏移植的报道，截至目前，这方面报道极少，而国内尚无此类报道。

      心脏胚胎发育过程中，先形成原始心管，并形成心球、心室和心房。正常情况下，形态右房在右，形态左房在左，称正位； 形态右室位于右前，形态左室位于左后，称右袢。在胚胎发育过程中由于遗传及环境因素影响， 均可能造成心脏位置异常形成右位心，伴或不伴有内脏异位。

      右位心心脏移植难点在于： ①心脏位置异常，术中左位供体心脏摆放困难；②常伴有异常复杂的心内畸形；③反位心脏血管走行错位，并常伴有复杂的动静脉连接关系；④部分患者有过多次手术经历，变异及粘连严重； ⑤可能肺血管发育不良、主-肺动脉间交通血管，肺血管阻力的增加等。

      应对这些困难，各心脏中心探索了不同的解决方法：部分报道使用心肺联合移植；部分选择扩大左侧胸腔和心包，将心脏置于左侧；还有部分报道将供心作适当旋转，使心脏置于纵膈中线或右侧。

      武汉协和医院2008年9月至2017年8月共完成心脏移植458例，其中儿童心脏移植30例，复杂先心15例，包括右位心心脏移植3例，均取得了良好疗效。

      对于右位心心脏移植，我们的经验是：供心获取时留取足够长的主、肺动脉和上下腔静脉，必要时保留无名静脉；心脏移植采取腔-腔吻合法，术中修剪、折叠左房或共同心房后使之与供心左房匹配；左房-左房吻合过程中以左房中轴为中心顺时针旋转90°，使心尖转向右侧，优先完成主动脉吻合后，恢复心脏灌注，缩短缺血时间；然后于并行循环下利用自体血管、心包或人工管道重建上下腔静脉及肺动脉连接。