结合介入治疗和外科手术优势的“复合”（Hybrid）手术是先心病外科学发展的主要方向之一。Hybrid手术有两层含义，一方面是在外科治疗前后利用经皮介入技术为分期手术创造条件或进行外科手术后的补救，另一方面是开胸后在影像学的引导下利用介入器械结合外科常规术式进行畸形的矫正。我们曾报道了术前/术后联合经皮介入技术的Hybrid技术在复杂先心病治疗中的应用，现对最近开展的术中Hybrid技术进行总结。

       一．  资料和方法

       1.研究对象：2005年3月－2006年3月，共28例先心病患者接受了术中Hybrid技术治疗。男17例，女11例，年龄1天－68岁，体重4－78Kg。

       2 .研究分组和手术方法：

       (1) 球囊扩张组

       室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）均为新生儿。肺动脉呈膜性闭锁，右心室发育良好，三尖瓣环直径Z值均在－1以内。除一例在出生后一月时手术，其余均在出生后1周内实施手术,在非体外循环下经正中胸骨切口于右室流出道放置穿刺鞘管,穿刺成功后置入扩张球囊(聚乙烯单球囊管,美国COOK公司),扩张成功后用3.5毫米Core-Tex血管实施改良Blalock-Taussig体肺分流术,最后结扎未闭的动脉导管（patent dutus arttirus, PDA）。

       婴儿重度肺动脉狭窄（pulmonary stenosis, PS），年龄为6.3±7.5月，体重为7.2 ±2Kg, 术前跨肺动脉瓣压差99±22mmHg（1mmHg=0.133KPa）。正中开胸后经右室流出道置入扩张球囊，扩张成功后结扎未闭的PDA。

       （2）缺损封堵组

       婴幼儿房间隔缺损(atrial septum defect, ASD)封堵组中除一例为6岁右位心患儿外,其余均为小婴儿,年龄为10±3月，体重为8.7±1.6Kg。缺损均为中央型，术前超声提示缺损直径9.8±2mm。手术均在非体外循环下实施。选择右侧腋下小切口9例，选择正中胸骨切口2例。开胸后在右房壁缝合荷包，然后置入国产封堵器（北京华医圣杰科技有限公司）。其中一例右侧上下肺静脉合并为单支右肺静脉异位引流至左房，术中同期将其截断后与左房壁吻合。2例同期结扎PDA。

多发室间隔缺损（ventricular septum defect, VSD）组患儿年龄为1.5－4.5岁,体重10.5－17.5kg，均正中胸骨切口和体外循环下实施。肌部VSD直径为2－4mm。2例膜周部缺损常规补片法修补，之后使用国产封堵器直视下封堵肌部VSD。1例肌部室间隔缺损在心脏跳动下由右室流出道置入12号室间隔缺损封堵器。

       成人ASD年龄为16－68岁，体重为59－78kg，缺损为中央型，术前超声提示直径为10－15mm。均经胸骨正中切口和非体外循环下实施。3例冠状动脉粥样硬化性心脏病患者先经右房置入国产封堵器后再实施冠状动脉旁路移植术。1例合并右冠状动脉异常起源于肺动脉，先将右冠状动脉远端切断后与主动脉端侧吻合，之后由右房置入国产封堵器。

       3 .随访

       随访期为6月－1年，均接受心脏超声复查。

二． 结果

       所有患者均顺利出院，无手术死亡。

       球囊扩张组中PAIVS患儿出院时静息未吸氧下经皮血氧饱和度85－91％之间，跨肺动脉瓣压差均小于30mmHg。6个月内随访显示患儿生长发育良好，人工体肺分流管通畅。重度肺动脉瓣狭窄患儿出院时跨肺动脉瓣压差明显下降，为28±26mmHg。1例术后2月随访发现压差仍偏高（87mmHg），且存在瓣下右室流出道肌性狭窄，遂再次入院行体外下右室流出道跨环补片成形术。其余PS扩张后随访期内未发现肺动脉瓣的再狭窄。

       缺损封堵组中1例多发肌部VSD虽然在非体外下经右室流出道导引钢丝可以穿过缺损，但仍无法顺利通过鞘管置入封堵器，遂放弃原Hybrid术式，建立体外循环后常规缝闭缺损。其余均在心脏停跳下经三尖瓣口直视下放置1－2枚封堵器成功闭合肌部缺损。ASD组均成功置入1枚封堵器封堵。术后和随访的超声均未见封堵器移位、残余分流，置入的器影响主动脉瓣或二尖瓣瓣叶功能。

三．讨论

       相当部分婴幼儿先天性心脏畸形需要及时得到矫正。但由于小婴儿外周动静脉血管细小，介入治疗所需要的球囊或封堵设备难以通过经皮途径进行治疗，而且容易造成外周血管损伤、三尖瓣返流、心室穿孔等并发症，所以对于心内间隔缺损和瓣膜狭窄类病变，常规所推荐的最佳治疗年龄一般在2岁以上。在本研究中，我们利用开胸径路，根据病情选择心表不同的部位直接穿刺置入球囊或封堵器，在实时超声引导下完成心内畸形的矫正，同期对合并的其他畸形外科治疗。这样一种术中Hybrid技术可以避免体外循环、减少手术创伤、对缩短手术时间和提高疗效具有重要的意义。

球囊扩张组患儿年龄均在2岁以内，除1例30天的新生儿外，其余3例PAIVS均为出生后1周内即接受治疗。由于开胸后放置球囊，避免了外周血管条件对于介入技术应用的限制。以往单纯经皮介入治疗PAIVS往往需要昂贵的射频消融技术才能穿过闭锁的肺动脉实施球囊扩张，不仅其严重并发症包括右室流出道刺破以及坏死性小肠炎等发生率不低，而且大约50％的新生儿在接受经皮扩张术后在新生儿期即因血液动力学无法维持而需接受包括体肺分流术在内的即刻的外科治疗。而传统的PAIVS外科治疗手段包括体外下右室流出道成形和非体外下闭式肺动脉扩张术等均有较高的死亡率。术中Hybrid技术由于避免了体外循环、结合经心表超声和球囊扩张技术从而提高了患儿存活率和扩张的成功率。而且我们在开胸后同期实施体肺分流术；鉴于术后经动脉导管血流的难调控性，常规对PDA进行了结扎。此类患儿需要接受后续的治疗才能获得最终的根治，后续治疗将包括体肺分流管堵塞、再次肺动脉瓣球囊扩张术等，但此时随着患者发育，均可以在婴幼儿期内通过常规经皮介入技术而实现。

       对新生儿和婴儿采用Hybrid技术实施肺动脉球囊扩张有较严格的手术指征。对于PAIVS而言，必须右心室发育良好，不存在右心室依赖性冠脉循环。由于是非体外循环下实施，所以要求所有PAIVS和重度PS患儿的主肺动脉瓣环发育良好，右室流出道通畅，不存在瓣下水平的肌性狭窄。本组中1例PS患儿需要接受二次常规手术治疗，术中就发现主肺动脉瓣环偏小，而且右室流出道存在肥厚肌束。

缺损封堵组的患者年龄跨度较大。对于成人先天性心脏病而言，在开胸常规外科治疗获得性心脏病或某些先天性冠状动脉畸形同时使用Hybrid技术进行心内缺损的治疗，可以达到避免体外循环的目的。3例患者均在经右房径路ASD封堵后接受了同期的非体外循环下冠脉旁路移植术。另外1例ASD合并右冠状动脉异常起源患者则先移植右冠状动脉后成功实施了ASD封堵，从而避免了体外循环的应用。

易定华等报告了四年内开胸后ASD封堵的经验，患者年龄均在3岁以上。本研究中绝大多数患者为2岁以内婴儿，由于巨大ASD存在而导致反复肺部感染和发育不良，因难以经皮实施介入治疗而开胸实施封堵。由于开胸径路，从而使我们可以同期对合并的其他畸形进行外科矫正，其中包括PDA结扎和部分性肺静脉异位引流的纠正等。对于一些非常规介入治疗适应症的ASD也可以通过辅助的外科操作实施封堵，包括边缘欠佳的大型ASD等。术中一例婴儿ASD封堵后超声检查发现由于ASD边缘薄弱，在房间隔偏右上肺静脉开口方向存在少量分流,取滑线从右房表面入针,穿过封堵器金属边过ASD边缘,再从右上肺静脉入右房开口表面出针，对封堵器实施了固定，之后超声复查未发现残余分流。

       肌部VSD的治疗一直是小儿心脏外科学的难题。常规体外循环下直视修补往往需要左室切口，从而影响了患儿的左室功能，远期随访有室壁瘤形成、室性心律失常等，从而影响了远期生存率。而其他技术包括经房的大补片修补、右室肌束切断修补等对于手术技术要求很高，而且有着偏长的体外循环时间。1993年Fishberger等首次尝试在体外循环下对合并复杂畸形的肌部VSD经三尖瓣实施封堵治疗。尽管此组患者病情很重，而且限于当时的不成熟的介入器材，但还是有30％患儿获得治愈。Okubo等连续实施了14例体外循环下术中肌部VSD封堵，术后残余分流率为14％，而且所有患儿均成功接受了同期的心内畸形矫正（包括主动脉弓成形、膜部VSD修补等）。本组中我们对2例多发VSD患儿实施了术中封堵治疗。在常规建立体外循环后，先对膜部缺损进行补片修补，然后通过三尖瓣口察看肌部缺损的形态和部位。1例室间隔呈奶酪样改变，我们选择最大的缺损置入2枚封堵器，同时在右室面单针对封堵器进行了固定。之后使用自体心包片覆盖其他筛孔样缺损。患儿术后恢复顺利，未出现心室功能不全和心律失常表现，超声复查未见残余分流存在。

       由于无法实时超声检验封堵的质量，体外循环下肌部VSD封堵仍存在一定的残余分流率。1998年Amin等首先尝试在超声引导下心脏跳动时通过右室流出道穿刺实施肌部VSD封堵。在本组中我们已进行了成功的尝试。在2005年一组多中心的回顾中，一共12例合并其他复杂畸形的肌部VSD在心脏跳动下接受了术中封堵，术后均未发现有显著的室水平残余分流；而且在肌部VSD封堵后建立体外循环，同期实施了包括大动脉调转术在内其他矫正手术。在本研究中，我们也尝试对1例多发肌部VSD实施心脏跳动下封堵术，但无法将鞘管通过缺损，遂改为常规体外循环下修补。由于位置原因以及肥厚肌小梁的干扰,一部分肌部VSD很难通过单纯的右室流出道径路进行封堵。Diab等对此类患儿采取经皮和经右室联合径路，通过建立一个股动脉和右心室连接轨道后，再由右室径路置入封堵器。

Hybrid手术是微创心脏外科学的一个新的分支。与传统的微创心脏外科学比较，它突出的特点就是实时影像学技术在手术中的应用。影像学技术不仅指导介入器材的准确定位，而且确认疗效以随时调整治疗策略。最简便的实时影像技术就是经食道超声检查，但对于新生儿和低体重婴儿而言则需由术者经心脏表面直接超声探察。我们共实施心表超声检查4例，在开胸切口下端心脏区（相当于剑突下）即可直接获得清晰的右室流出道影像，从而引导穿刺和实时评估疗效。随着Hybrid技术进一步开展，可能需要建设一个包括C臂血管造影机在内的Hybrid手术室，从而使患者能得到“一站式”治疗。在国外开展术中Hybrid技术较多的中心就已成立此类手术室，比如对肌部VSD封堵就常规在Hybrid手术室进行，一旦单纯右室径路失败则联合进行经皮径路治疗。

       Hybrid手术的特点之二就是由外科医师使用介入器材进行畸形矫正。由于目前所有介入器械均是为经皮治疗而设计，所以仍需要对现有器械进行改良。在本研究中，我们就对所使用的导引钢丝和穿刺鞘管进行了改良，大大缩短了其长度以减少球囊或封堵器的输送距离。随着介入器材的不断开发和临床经验的积累，将会有更多的心脏畸形可以通过术中Hybrid技术得到治疗，包括远端肺动脉狭窄支架置入术、左心发育不良的治疗、右室外管道衰败后瓣膜置入等。

       本研究中，我们结合介入器械和实时影像学技术对一系列先天性心脏病实施了术中Hybrid技术治疗，取得了较满意的疗效。作为一种多学科交融的产物，术中Hybrid技术在先天性心脏病治疗中具有较大的应用前景，同时也需要更多经验的积累。