上海交通大学附属上海儿童医学中心胸外科陈会文主任团队发表的一项研究结果表明，心上途径法修复心上型完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection ， TAPVC)，手术安全、有效，避免房间隔切口损伤心脏，并发症少，中期随访疗效良好。

研究者认为，从升主动脉和肺动脉干之间入路的心上途径法吻合肺静脉共干和左心房修复心上型TAPVC，不仅可以避免吻合口扭曲，且术后死亡率和肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction PVO)发病率均令人满意。

据该研究团队报道，自2004年1月至2016年1月，上海交通大学附属上海儿童医学中心经心上途径法修复TAPVC共198例，其中135例男性，63例女性，手术年龄为3天至3653天，中位年龄为95天。

研究人员根据年龄将患儿分为三组，新生儿组（30天内，n=21）、婴幼儿组（1月至1岁,n=153）和儿童组（1岁以上,n=24）。PVO定义为心脏超声显示肺静脉血流速度1.8m/s以上或者限制性房间隔缺损。

结果显示，围手术期死亡率为3%，其中2个新生儿、4个婴幼儿，无远期死亡患儿，三组死亡率差异并无统计学意义。4例患儿死于肺动脉高压危象，1例死于低心排综合症，而1例死于多器官功能衰竭。急诊手术组患儿的死亡率较择期手术组患儿的高（p<0.001）。术前PVO(p=0.012)也是死亡的危险因素之一。

术后随访0~136个月，中位随访时间为47个月，总随访率92.2%。随访期间，26例患儿并发PVO，其中16例患儿行补片扩大术，8例行肺静脉内膜剥脱术。主动脉阻断时间(p<0.001)和术前PVO(p=0.002)是术后PVO的发生率高的危险因素。1例患儿因术后并发上腔静脉综合症行上腔静脉扩大术。二次手术患儿在随访期间无明显症状。其余患儿中140例心功能分级为I级，10例为II级。

心上途径法侧侧吻合手术修复心上型TAPVC的198例患儿随访研究表明，死亡率和并发症发生率较低，术后并发症发生率低，因此可取得良好疗效。

参考文献：Liufu R, Shi G, Zhu F, Guan Y, Lu Z, Chen W, Zhu Z, Chen H.Superior Approach for Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Ann Thorac Surg. 2018 Feb 15. pii: S0003-4975(18)30172-3.